什么是莱姆病,其神经系统损害有哪些?
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发布时间:2005-11-20 16:38:42
莱姆病(Lyme disease)是由伯氏疏螺旋体(Borrelia burg dorferi)引起的一种蜱媒螺旋体病。此病是一种多系统受损害的综合征,除了出现皮肤慢性游走红斑(ECM)、心脏损害、关节炎症外,还可以出现复杂的神经系统症状。
自从Steere于1975年发现莱姆病以来,至今世界上已有四大洲、二十多个国家有本病的报告。我国于1986年首次在黑龙江省海林县林区发现了莱姆病。近年来的调查表明,在我国存在着较广泛的莱姆病自然疫源地。休 闲 居编 辑
莱姆病的病原体为伯氏疏螺旋体,其传播媒介主要是几种近缘硬蜱,一些啮齿动物和犬、鹿及家畜是主要宿主,通过蜱叮咬将病原体传播给人而发病。莱姆病的两大流行区是美国和欧洲各国,在我国分布也相当广泛,十一个省(市、区)有分布和流行。在东北林区患病率为1%~4%,而四川省某些林区患病率达9%。发病季节一般为5~9月,男女各年龄均可发病,但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。
其神经系统损害的发病机制目前倾向于免疫学说和血管源性学说。临床一般分三期:一期是于蜱咬后出现特征性、皮肤慢性游走性红斑;二期为心脏与神经系统症状;三期为关节炎症。
莱姆病的神经系统损害表现:伯氏疏螺旋体具有高度嗜神经性。它不仅可以产生神经系统症状,而且可以长期潜伏在中枢神经系统中,在本病不同阶段可表现出不同的神经螺旋体病。约有10%的莱姆病人,在红斑后发展为神经系统损伤。
⑴在莱姆病的第一期,出现皮肤红斑时,病原体可能已侵犯到中枢神经系统。这种可能性从动物模型中可看出:小白鼠接种伯氏疏螺旋体5天后,大白鼠接种2周后,脑组织培养为阳性。
⑵莱姆病第二期,神经系统损害表现为脑膜炎、颅神经炎、神经根炎与末梢神经炎。
①莱姆病脑膜炎:一般出现于感染后几周到几个月,也可为莱姆病的首为症状。其表现类似无菌性脑膜炎,病人有间歇性剧烈头痛,可伴有恶心、呕吐、畏光、颈强等,但无中毒状,无发热,颅内压不高,无病理反射。脑脊液中淋巴细胞增高、蛋白高、糖正常。莱姆病脑膜炎常伴有面神经麻痹,也可表现为脑膜炎。
②颅神经炎:十二对脑神经中最易受损害者为面神经,且多在鼓索的远端。而面神经麻痹多发生在夏季,单侧面瘫较双侧多见。一般病程几周至数月,但也有持续十余年不能恢复者。其他颅神经也可出现不同程度的损害如复视、视神经萎缩、阿罗氏瞳孔、听力减退等。
③神经根炎:感觉及运动神经根皆可受侵犯。表现为:神经根性剧烈疼痛或某群肌肉感觉异常、无力,甚至肌肉萎缩。
④末梢神经炎:表现为四肢远端麻木、疼痛,呈手套、袜套样分布。
辅助检查:
血常规及血细菌培养无异常,血沉可增快,血清GOT、GPT、LDH增高。急性期从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中,可查到病原螺旋体,脑脊液中淋巴细胞轻至中度增高,蛋白正常或轻中度增多。免疫血清反应在诊断中有重要意义,目前主要采用酶联免疫试验(ELLS A)和免疫萤光抗体测定患者血及脑脊液抗BB抗体,IgM和IgG滴度1∶4以上为阳性,本病患者IgG和IgM效价一般都≥1∶128,早期以IgM增高为主,后期IgG升高,其效价高可维持几年。血清中的C
3和C
4正常或降低。头颅CT和MRI在脱髓鞘脑病异常率较高,脑实质内呈高低密度灶,脑室系统可扩大。
在莱姆病各阶段出现的神经系统症状,易误诊为带状疱疹、脑膜炎、贝尔氏麻痹、脑肿瘤、多发性硬化、精神病等。
欧洲地区患莱姆病的脑膜炎病例中,63%出现单侧或双侧面神经麻痹。美国患莱姆病的脑膜炎病例中,50%发生面神经麻痹。国内艾承绪等首次报告莱姆病面神经麻痹24例。病例多见于林区,全年散发,多数病人有蜱咬史。从7例患者血液分离出免疫学上与伯氏疏螺旋体非常相似的螺旋体两株。用间接免疫荧光法检测18例患者血清莱姆抗体,阳性率为50%。24 例患者中,男性13例,女性11例。患者最小年龄为6岁女孩,最大年龄为72岁妇女,平均年龄30岁。多数病人是在夏季起病,以7月份发生的病例较多。单侧面神经麻痹者22例,先后双侧面神经麻痹者仅2例(间隔1和5年),3例记得皮肤出现过慢性游走性红斑,4例伴发关节炎,2例伴有皮肤良性淋巴细胞增生病,2例发生过慢性脑膜炎。面神经麻痹青少年患者多完全恢复,而30岁以上患者6例有后遗症。
国内渠战芬等报告83例贝尔氏麻痹中,发现20例有伯氏疏螺旋体,占24%。提示伯氏疏螺旋体感染是构成贝尔氏麻痹的重要病原学基础。对该病的治疗除应用传统方法外,还必须加用强有力的杀灭螺旋体的药物,如青霉素、头孢菌素类抗生素等。
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