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何为小脑桥脑角综合征？ 小脑桥脑角综合征是指小脑桥脑角部位的病损，出现病侧三叉神经、面神经、外展神经、听神经损害的症状及小脑性共济失调，若病损波及脑干时，则可伴有病侧舌咽、迷走神经瘫痪和对侧偏瘫、感觉障碍等。小脑桥脑角部位的病变分肿瘤性与非肿瘤性病变，如下表。 病例1 患者女性，54岁。于5年前开始感觉头疼，无一定位，头疼重时呕吐，非喷射性，3年后两眼发花，于半年前两眼全盲。休 闲 居 编 辑 检查：一般情况尚可，意识清楚。 脑神经：两眼全盲，光觉消失，瞳孔光反应消失，眼球运动正常，无眼球震颤，其他脑神经未见异常。 运动：无瘫痪。 感觉：深浅感觉正常。 反射：正常反射 左 右 病理反射 左 右 二头肌++ ++ ++ 桡 + + 膝++ ++ 跟++ ++ 眼底：两眼原发性视神经萎缩。 脑电图：右半球慢波病灶。 颅骨侧位X线照片：蝶鞍扩大，前后径24mm，深径18mm。 脑室造影：见双侧脑室对称性扩大，第三室扩大。第四室未显影。 诊断：经手术证实为左侧桥小脑角肿瘤，病理诊断为神经纤维瘤。 病例2 患者女性，44岁。主诉为头痛、呕吐、右侧面部发麻、行走蹒跚、咽下、咀嚼困难。病人自5年前开始有“头鸣”，4年前发现右耳听力减弱，半年后右耳全聋，3年前出现行走不稳，步行蹒跚，头痛亦加剧，不久更有右面部发麻，入院前半年发生吞咽困难。 体检：右侧眼球轻度凸出，双眼底均有视乳头水肿，有大幅度水平-旋转性眼球震颤，右侧面部感觉减退，右侧角膜反射消失，右侧咬肌力弱，右侧面肌周围性不全瘫，右侧听力消失，软腭上提力弱，右侧为主，四肢运动肌力均在“4”级以上，左侧略弱于右侧，四肢腱反射均亢进，左侧明显，左有Babinski氏征，右手有粗大震颤，指鼻，轮替动作差，除面部外深浅感觉正常。 X线检查，右侧内耳孔像发现有骨质破坏，内耳孔扩大。 经手术发现右侧为一听神经瘤，如胡桃大，术后一般状况良好，42天治愈出院。 病例3 患者男性，63岁，因左面部发作性疼痛8年，左面部抽搐4年入院，8年前无明显原因发病，呈典型的三叉神经痛表现，开始左上牙痛，继波及左前鼻翼，渐至同侧半面部，饮食、说话均能引起发作。4年前，又出现左面部抽搐，首先左上眼睑，继波及下眼睑，半年后，发展至同侧半面部，情绪激动时加重，睡眠后抽搐停止。曾应用卡马西平等，效果不明显，且疼痛及抽搐进行性加重，以至不敢洗脸、交谈及进食。查头颅CT见：左侧桥小脑角有高密度的条索影像，强化后更加明显。为排除血管畸形，又行数字减影血管造影，示：基底动脉迂曲，凸向左桥小脑角。无耳鸣及听力障碍，无高血压等有关病史。 在全麻下行左耳后幕下小骨孔，于显微镜下见桥小脑角有蛛网膜粘连，基底动脉迂曲，凸向左侧桥小脑角，可见基底动脉表面有钙化样斑块，质硬，位听神经及面神经被迂曲的基底动脉推向后外方，至使位听神经及面神经有一定张力，且被拉长变细，入耳门处更细，约为其脑干端1/2直径；三叉神经被迂曲的基底动脉推向后上方，沿小脑幕缘走行。因基底动脉质硬，不能分离移动，神经根的脑干端不能暴露，致使位听神经，面神经和三叉神经得不到减压，仍在位听神经和面神经与基底动脉间垫以特氯伦棉片，行三叉神经外2/3切断。术后左耳听力稍有下降，面肌痉挛及三叉神经痛消失，1周后面肌痉挛又出现，但轻微，发作次数明显减少。 |