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活体部分肝移植治疗Alagille综合征疗效佳 京都大学附属医院的Kasahara M博士指出，AGS是一种常染色体显性遗传疾病，主要临床表现为慢性胆汁淤积、先天性心脏病、特殊面容、蝶样脊柱和眼眶异常。其中，肝功能不全是最常见的临床表现，也是肝移植的适应征。 休 闲居编 辑 研究人员选取20例接受LRLT治疗的AGS患者进行研究，以探讨LRLT治疗对AGS预后的影响。 结果发现，经术前肝脏活检，5名供体因发现肝内胆管缺乏，1名发现肝脏血管异常而被剔除。研究人员指出，术后5年总生存率为80.4%。3例由于手术并发症、进展性肺动脉狭窄致心衰和移植肝脏胆道缺乏而死亡。 另外，移植成功患者的肝功能均得到显著改善，其中90%与正常人群的生长发育速度相一致。 Kasahara博士认为，如果移植前仔细选择供体肝脏，LRLT可显著改善Alagille综合征患者的预后。 |