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什么是婴儿、儿童、青少年的维生素B缺乏症？ 在婴儿、儿童、青少年中所见的维生素B12缺乏症虽很罕见，但临床上至少可分4种类型。 (1)幼年恶性贫血休 闲 居 编 辑 与成人恶性贫血相似，但发生于儿童，多数起病于10岁左右。家族中常有患恶性贫血者。患者有胃粘膜萎缩，胃液中缺乏盐酸及内因子。血清中常可查出有内因子抗体，可同时有内分泌病的表现和甲状腺机能减退，并有甲状腺、肾上腺和甲状旁腺的抗体等。 (2)先天性内因子缺乏 贫血常于2～3岁前出现。胃粘膜的组织形态正常，盐酸和胃蛋白酶的分泌均正常，唯一的不正常发现是胃液中缺乏内因子。血清中不存在壁细胞和内因子抗体。如给患者以内因子，则能从食物中吸收正常量的维生素B12。病人的兄弟姊妹中常有同样疾病患者，家族中常有近亲结婚史，故这种病显然是通过常染色体隐性遗传的，与成人的恶性贫血似无遗传关系。 (3)家族性选择性维生素B12吸收不良 这种病例的特点是缺陷不在于胃而在于肠道不能很好吸收维生素B12，同时有原因不明的蛋白尿。贫血于2岁前出现。胃粘膜的组织学形态和功能均正常，内因子的分泌正常。血清中不存在内因子及壁细胞抗体。内因子维生素B12复合物能附着于回肠粘膜上的感受器，但不能从回肠粘膜进入血循环。此病通过常染色体隐性遗传。 (4)遗传性转钴胺Ⅱ缺乏 这种病例极为罕见。新生儿出生时即有巨幼细胞贫血。由于血浆中缺乏转钴胺Ⅱ，维生素B12不能被输送至骨髓供造血之用。 此外，还有少数新生儿因母亲妊娠时严重缺乏维生素B12，以致通过胎盘进入胎儿体内的维生素B12太少。这种婴儿体内维生素B12贮存量不足，但不一定有明显的贫血。 |