先天性白内障
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发布时间:2006-03-21 19:41:28
[概述]
先天性白内障是胎儿在发育过程中晶状体发育、生长障碍所引起。发生原因有内源性和外源性两种:内源性与染色体基因有关,有遗传性;外源性是指母体或胎儿的全身性疾病对晶状体造成的损害,如母亲在妊娠前3个月内患病毒感染,如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等,均可引起先天性白内障。
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[症状体症]
1.先天性白内障多为双侧、静止性,少数出生后继续发展,偶有至儿童期或少年期才开始影响视力者; 2.按晶状体混浊的形态、部位分为六种类先天性白内障,常见的有: (1)前极白内障 (1)因胎胚期晶状体泡沫以外胚叶完脱离所致。 (2)双眼晶状体混浊对称,位于晶状体前囊的正中,成一圆点状,有时突出于前房呈金字塔形,一般范围较小,不影响视力。 (2)后极白内障 其混浊位于晶状体后囊正中,此种白内障虽然多为静止性,但因接近眼球光学结点,固对视力有影响。 (3)绕核白内障(板层白内障):较常见,双侧对称,胚胎核多;较透明,其特征是围绕胎儿核的板层混浊,在核周围有许多带形混浊包绕,并有许多条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道上。其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关。 (4)冠状白内障 (1)常双侧对称,不少有遗传因素; (2)晶状体混浊多在青春期后不久出现,位于周边皮质深层,混浊呈大小不等的短棒状,水滴状,其圆端指向中央,放射状排列,形如花冠。 (3)为静止,晶状体中央透明,不影响视力。 (5)全白内障 (1)双侧对称的晶状体完全混浊。 (2)可以是遗传性,常合并其他眼部畸形,也可以由子宫炎症引起。 (6)膜性白内障 (1)为完全性白内障液化所致。 (2)两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不均的混浊。
[诊断依据]
1.有遗传史,与染色体基因有关,或者母体怀孕最初3个月时患风疹,水痘或腮腺炎病等病毒感染病史。 2.自幼发生为双侧性,静止性,仅少数病例出生后可继续发展,混浊区与透明区分界清晰。 3.混浊部位和范围,形态决定了混浊和视力下降的程度。
[治疗原则]
1.静止性:对视力影响不大者,一般不需要治疗。 2.明显影响视力者,应尽早进行手术治疗,一般宜在3 ̄6月时进行手术,最迟不超过2岁。 3.术后要及时进行屈光矫正,包括眼镜、角膜接触镜等,3岁以上可植入后房型人工晶状体。 4.白内障手术后应及时地积极治疗弱视。
[疗效评价]
1.治愈:伤口愈合良好,术后无并发症,无合并眼部其他先天异常及弱视者术后视力有所提高。 2.好转:有手术并发症,视力略有提高。 3. 严重手术并发症,视力无提高或失明。
[专家提示]
本病应与视网膜母细胞瘤、晶状体后纤维症、原始玻璃体增生症及外层渗出性视网膜病变等鉴别,以免延误治疗。影响视力,阻碍视功能的先天性白内障应尽时早施行手术,并应注意手术后对弱视的防治。
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