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女王的遗传悲剧可以不重演 教遗传学的老师在给学生讲“X连锁隐性遗传病”时，常常讲起一个故事：英国维多利亚女王的后代把血友病基因带到俄国，使尼古拉二世的独子患上血友病，让“盗马贼”出身的西伯利亚的“无赖”格里高利钻了朝政的空子，成为实权派，引起全国上下的愤慨，导致从闰斯普廷被暗杀，引发了一场大革命。这个传说也被人认为是一种遗传病导致一个王朝灭亡的典型事例。 原因是那“盗马贼”获知皇后皈依东正教，且对教义虔诚若痴，又热衷“通灵法力”等各类巫术，希望依靠这些“法力”，使患血友病的儿子病情能有所好转。“盗马贼”凭三寸不烂之舌，进入皇宫，并让患者阿列克谢“听话”。“盗马贼”的狡猾与伪装，被皇后看成崇高的睿智，皇后甚至将“盗马贼”捧为上帝派来保护沙皇和他们的儿子的使者。从此，一切国家大事都向他汇报。最后因他胡作非为导致了自己被暗杀，加速了尼古拉二世王朝的灭亡。休 闲 居编 辑 英国维多利亚女王就是该皇后的外婆。维多利亚女王共有35名后代，联姻遍及整个欧洲，有作家把她吹捧成“欧洲的祖母”。这位英国的“武则天”，政绩显赫，在位64年，她在位的时期被历史学家称为“维多利亚时代”，后人将“维多利亚”取意为“美好和平与繁荣昌盛”的象征。维多利亚女王把功绩留给了历史，也把血友病的悲剧传说写进了医学史。她的二女儿和小女儿的女儿分别成为俄国和西班牙的皇后，再加上她本人在内，一个小小的血友病基因，被她们带到了三个国家的皇族中，导致了三个国家皇族衰败。这也是历史上绝无仅有的悲剧。 血友病因先天性缺乏凝血因子而导致凝血机制障碍，可终生伴有出血倾向。患者往往因摔跤后关节腔瘀血，或针刺后出血不止等首诊，是一种遗传性出血性疾病。 如今，血友病的致病基因已被克隆，人们可以从分子生理学水平对该病进行诊断和产前诊断，基因治疗也为期不远，然而目前仍缺乏根治方法。因而只能采取阻止出生的办法，即根据该病的“X连锁隐性遗传”方式的规律，作出宫内诊断，阻止血友病患儿出生，以减轻家庭和社会的负担。 血友病患者与血友病基因携带者婚后，其后代的患病风险有如下几种情况：①男性血友病患者与正常女子婚配，其男性后代都正常，而女性后代则可能是血友病基因的携带者，本人虽不一定发病，但可把血友病传给后代。医学上把这种男性患者的致病基因“传女不传男”的方式又叫做“交叉遗传”。②女性血友病携带者与正常男人结婚，其宫内男性胎儿有50%的几率是血友病患者，女性胎儿都不会发病，但50%几率是血友病基因携带者。③若近亲结婚，如女性携带者与男性患者结婚。除了男胎有50%为患者，女胎也有50%为患者。 这个古老的遗传病至今仍在不分贵贱地侵害着不少家庭的幸福与安宁，我们只有充分认识它，了解它，才能有备无患，使维多利亚女王的悲剧不会重演。 |
