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脾功能亢进症hyPErsPlEnIsm 中医病名 癥积。休闲 居编 辑 定义及释义 脾功能亢进症是一种综合征。临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓中却是相应细胞系的幼稚细胞过度增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。脾亢分为原发性和继发性两大类。原发性脾亢由于病因不明，很难确定该组疾病是否为同一病因引起的不同后果，或为相互无关的独立疾病。继发性脾亢一般有较明确的病因。 病 因 中医病因 本病的发生，多因情志抑郁，寒湿侵袭，病后体虚，或黄疸、疟疾等经久不愈，使脏腑失和，阻滞气机，瘀血内停，或兼痰湿凝滞而成症积。《诸病源候论》中曰：“积者，脏病也，阴气所生也；……虚劳之人，阴阳伤损，血气凝涩，不能宣通经络，故积聚于内也”说明虚劳亦能致积。 1.情志所伤 气为血之帅，若情志抑郁，肝气不畅，气滞不能帅血畅行，以致瘀血内停， 脉络受阻，结而成积。 2.感受寒湿、寒湿侵袭内伤于脾，使脾阳不运，气滞痰阻，障碍血行，使脉络瘀滞而成积症。 3.它病转归 黄疸病后，或黄疸经久不退，湿邪留恋，阻滞气机；或久疟不愈，湿痰凝滞，脉络痹阻，血液内瘀；或感染血吸虫日久不愈，肝脾气血不畅，血络瘀滞等、均可导致气滞血瘀，结而成块，以致成积。 西医病因 脾亢可分为原发性和继发性两大类。 1.原发性脾亢 其病因不明。 2.继发性脾亢 ：(1)急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。 (2)慢性感染如结核、疟疾、血吸虫病，布氏杆菌病等。 (3)类肉瘤病。 (4)充血性脾肿大即门脉高压症。如各种原因引起的肝硬变和门静脉闭锁或狭窄、肝静脉血栓、原发性肿瘤性肝病。 (5)脾脏增生性疾病及脾脏肿瘤，如慢性粒细胞性白血病、慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤及网状细胞肉瘤、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、恶性组织细胞病、反应性组织细胞增生症、类脂质沉积症如高雪病及尼曼匹克症、脾囊肿或假性囊肿。 (6)遗传性球型红细胞增多症、G6PD缺乏症、地中海贫血。 (7)免疫性疾病：慢性原发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、红斑狼疮等。 另外，尚有一种隐慝性脾亢。无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以外周血象未显示血细胞减少，但一旦有感染或药物等因素，抑制造血功能即可导致单一或全白细胞减少症。 发病机理 脾脏的功能主要有血液的贮存，尤其是脾脏显著肿大时其贮血量可高达全身血量的 20%，对全身的血流量起调节作用，还有血细胞的阻留及免疫作用，血细胞的生成与调节等作用。脾亢的发病机理目前主要有以下三种学说。 1.过分阻留和吞噬学说 正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏，当脾脏有病理性肿大时，不但更多血小板及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，红细胞受到缺氧，酸度增高及缺少葡萄糖等各种代谢性障碍，亦受到机械性的损伤及免疫抗体的作用；另一方面损伤的细胞或血液中的异物增加了脾窦吞噬细胞的作用，导致脾脏单核一巨噬细胞系进一步增殖；使脾脏更加肿大，因而使更多的受损细胞破坏加重，以致在红细胞破坏与脾脏增殖之间形成了恶性循环，故脾亢时外周血中红细胞明显减少，而粒细胞的形状因在脾窦内可塑性很大，故粒细胞在脾脏中破坏较少。 2.体液(激素)学说脾脏可能分泌某种内分泌素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟， 但迄今未能证实确有这种内分泌素的存在。 3.自身免疫学说认为脾亢是一种自身免疫性疾病，脾脏内的单核一巨噬细胞由于各种不同原因发生了异常的免疫反应，产生自身抗体，具有破坏自身血细胞的作用，例如原发性血小板减少性紫癜，脾脏可产生血小板凝集素，粒细胞缺乏症可有白细胞凝集素。自身免疫性溶血性贫血亦是有脾脏产生的自身抗血细胞抗体，主要是IgG。 病机探微 本病发病的病机关键，为气滞血瘀，脉络阻塞，结而成块，则成积证。在病变过程中，气滞可使血瘀，血瘀亦可阻滞气机，使气滞愈甚，如此互为因果，相互为害，交滞瘀积，以致本病日益为甚。 从导致本证发生的病机方面来看，则主要责之于肝脾二脏的功能失调，若肝的疏泄功能失常，直接影响到气机的畅达，血液的循行，日久而成积证。脾为后天之本，气机升降的枢纽，如脾之功能失常，则气机升降失度，以致血行滞涩，痰湿凝聚，而成症积。 诊 断 中医诊断 辨 证: (1)气滞血阻：证候：积块软而不坚，固着不移，胀痛并见，舌苔薄，舌质青，或见瘀斑，脉弦。 证候分析：气滞血阻，脉络不畅，则积而成块，固着不移，胀痛并见，因病属初起，积犹未久，故积块软而不坚，舌质青或见瘀斑，均为气滞血阻之相。 (2)气结血瘀：证候：腹部积块明显硬痛不移，面黯消瘦，纳差乏力，时有寒热，舌暗或质紫或见瘀点，脉细涩。 证候分析：积成日久，气血凝结，脉络阻塞，血瘀日甚，故积块明显增大，硬痛不移。此时脾胃已虚，生化乏源，故消瘦乏力纳差。气结血瘀，营卫不和，故时有寒热。面黯，舌边暗或质紫或见瘀斑，脉细涩均为瘀血内阻之象。 (3)正虚瘀结：证候：积块坚硬，疼痛逐渐加剧，面色萎黄或黧黑，消瘦脱形，饮食大减，舌质淡紫，舌光无苔，脉细数或弦细。 证候分析：积症日久，血络瘀甚，故积块坚硬，疼痛加剧，中气大伤则运化无权，无苔，脉细数或弦细均为气血耗伤、津液枯竭、血瘀气机不利之象。 西医诊断 诊断标准： 1.脾脏肿大 脾脏肿大程度除依赖一般的体检测量外，必要时，特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏，还可以超声波、放射性同位素显象或电子计算机断层扫描(CT)等检查手段测定。 2.外周血细胞减少 其中红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减 少。 3.骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃 部分病例可出现轻度成熟障碍表现(因外周血细胞大量被破坏，骨髓中成熟细胞释放造成类似成熟障碍的现象)。 4. 脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。 5.51铬标记的红细胞或血小板注入体内后，做体表放射性测定，可发现脾区体表放射性比率大于肝脏2～3倍，提示标记的血细胞在脾内过度破坏或滞留。 在考虑脾功能亢进(脾亢)诊断时，以前4条更为重要。 诊 断：1.脾脏肿大。几乎大部分病例的脾脏均肿大，可作体检测量。对于肋下未能触到脾脏者应进一步通过其它检查证实是否肿大。因为轻度肿大的脾脏不一定能在肋下触及，而脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。 2.血细胞减少。红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少，一般早期患者只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。 3.骨髓中相应细胞系增生活跃或明显活跃并有相应幼稚细胞成熟障碍的现象。 4.脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。 症 状：继发性脾亢的临床表现多为原发疾病的临床症状，脾区疼痛。 体 征： 继发性脾亢的临床表现多为原发疾病的临床症状和体征，有时伴有因脾脏增大，脾被膜受牵拉而引起的脾区疼痛及压疼。 体 检：原发疾病的临床体征，脾脏可增大。脾区压疼明显。 影象诊断：1.超声波检查或放射性同位素检查及CT可测定脾脏肿大程度及脾内病变。2.99m 锝或113铟胶体注射后脾区扫描以测走脾脏大小及红细胞在脾脏破坏的情况。 实验室诊断： 1. 骨髓象检查呈造血细胞增生活跃或明显活跃，可有粒细胞系及巨核细胞系不同程度的成熟障碍，例如，分叶核细胞较少，巨核细胞有血小板形成者较少。 2.以放射性核素51铬标记血细胞可作脾脏容积的测定、红细胞生存时间的测定及红细胞破坏部位测定。 3.氟磷酸二异丙酯(DF32F)作示踪剂，在体内标记白细胞及血小板可测定白细胞及血小板生存时间。 1. 血常规检查可见红细胞减少或白细胞减少或血小板减少，或两种以上细胞同时减少。 鉴别诊断 在诊断脾亢时有以下两种情况须注意： 1.脾肿大伴有一种或几种血细胞减少也可发生于与脾亢无关的几种疾病，如系统性红斑狼疮、细胞不增多性白血病、慢性布氏杆菌病及亚急性细菌性心内膜炎。 2.即使在有脾亢患者，其血细胞减少可能并不由脾亢直接引起而与其原发病有关，所以不能经切脾而好转，如淋巴瘤有骨髓浸润者。 因而脾亢的诊断必须通过排除方法。 预 后 一般为引起脾亢之原发病的预后，中医认为癥积触之有形，固定不移，病在血分，属脏病且正气已虚，病较重，病程长，属难治。 治 疗 中医治疗 治法与方药： (1)气滞血阻治法：理气活血，通络消积。 方药：金铃子散或失笑散加减。方中金铃子疏肝理气，元胡活血止痛，五灵脂蒲黄活血祛瘀，若气滞血阻较甚兼有寒象者，可酌加丹参、桃仁、红花、赤芍等活血祛瘀之药，以攻除其积。 (2)气结血瘀：治法：祛瘀软坚，兼调脾胃。 方药：膈下逐瘀汤合六君子汤加减。方中当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、五灵脂、丹皮、玄胡活血化瘀，香附、乌药、枳壳行气止痛，甘草益气缓中。如积块大而坚硬作痛，可用鳖甲煎丸以化瘀软坚。方中鳖甲入肝脾以软坚化瘀；大黄、桃仁、zhe虫、赤芍、丹皮、紫薇活血化瘀；桂枝通阳而利血脉；柴胡、川朴、蜂房、蜣螂疏肝理脾，行气导滞，以散气分之郁结；射干、半夏、葶苈子、石苇、瞿麦祛瘀行水；黄芩清肝热；干姜温脾；人参、阿胶益气养血。 (3)正虚瘀结：治法：大补气血，活血化瘀。 方药：八珍汤合化积丸为主。八珍汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气，熟地、当归、白芍、川芎养血和血。化积丸中三棱、莪术、阿魏、苏木活血化瘀，香附，槟榔疏肝理气，海浮石、瓦楞子软坚消瘀，雄黄解毒杀虫。若头晕目眩，少气懒言，疲倦乏力等以气虚为甚者，可加黄芪、山药以健脾益气；若面色苍白，头晕眼花，心悸脉细等以血虚为甚者，可加首乌、阿胶以养血补血。若见口干咽燥，渴欲饮水等以津亏明显者，可加石斛、沙参、花粉、寸冬以生津养液。若积块坚硬，瘀血尤甚者，可酌加山甲、鳖甲、水蛭、虻虫、桃仁、丹参等软坚活血祛瘀之药，但应注意掌握分寸，不可过度，以免血脉溃破，血液外溢而致大出血。 一般来讲症积的治疗需根据其病机演变过程，正邪盛衰的趋势以治之。积之初期，邪气方甚，正气未虚，治宜散邪消积为主；中期邪气虽甚，正气亦虚，治当攻补兼施；末期邪虽盛实但正气大虚，故应扶正为主，配以祛邪消积。同时攻伐之药不可过度，以免伤正气造成不良后果。 西医治疗 切脾及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病。所以一般应先治疗原发疾病。各种内科疗法无效时，可考虑切脾，但仍应积极治疗原发疾病。脾脏切除的指征有以下几点： 1.脾肿大显著引起明显的压迫症状。 2.贫血严重尤其是溶血性贫血时。 3. 有相当程度的血小板减少及出血症状。如血小板正常或轻度减少者不宜切脾。因切脾后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成。 4.粒细胞缺乏症有反复感染史。 切脾术前应进行充分准备，贫血严重者给以输血。血小板减少有出血者应给以皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。 其他治疗 因切脾及X线放射治疗并不能从根本上解决脾亢的原发病问题，故一般应尽量先行内科中西医结合治疗，除积极治疗原发病以外，主要为中医辨证治疗。症积的治疗主要是理气、活血、祛瘀，早期病人，正气未伤，积块软而不坚，尚可攻伐；晚期病人，正气已伤，积块坚硬，治疗应以扶正为主，佐以攻伐。各种内科治疗无效时，又具备脾切除指征，可考虑外科切脾或放射治疗，同时仍应配合中药扶助正气。 |