血友病病人有何关节炎
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发布时间:2006-07-09 22:18:56
血友病是一种X连锁的遗传性疾病,以凝血障碍及出血为主要临床表现。根据血浆凝血因子缺乏的不同,血友病分为甲、乙、丙三型。
患血友病病人在轻微外伤后常出血不止,全身各部位均可有自发出血倾向。关节腔出血主要由于滑膜与关节囊纤维间静脉丛破裂所致,而且由于正常关节的滑膜组织中缺乏组织因子,不能通过外源性凝血系统的代偿功能止血。因此,血友病病人的突出临床特征是关节滑膜出血。全身各个关节均可出血,但以大关节和负重关节常见,特别是一侧或双侧膝关节,其次为踝、髋、肘、腕和肩关节,小关节少见。出血前常有手术或过多活动。根据关节血肿的进程,可分为三期:
(1)急性关节炎期 关节出血早期因新鲜出血,使局部红肿,并有热感,伴活动受限。关节局部出现波动感。若出血停止,则积血在数日内逐渐吸收,关节症状消失,可不留痕迹。休闲居编 辑
(2)慢性关节炎期 由于关节腔内反复出血,关节呈持续肿胀数月或数年。也可因关节血肿压迫或废用性肌萎缩,使关节邻近的骨质缺血、退变、疏松。
(3)关节畸形期 由于出血时间长,使关节僵硬、强直、畸形,最后可成骨性愈合,造成永久性残疾。
血友病除关节血肿外,还可发生血友病假肿瘤,表现为骨质囊性破坏性缺损。
少数病人在关节穿刺或手术后,关节出血继发金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌及嗜血流感杆菌等细菌感染,出现感染性关节炎。
x线检查,早期可见周围软组织肿胀、关节间隙增宽。反复出血者可见关节软骨变薄或消失,关节面不规则、关节间隙变窄,骨质疏松。晚期关节结构破坏,呈畸形和纤维性或骨性强直。
血友病性关节炎在急性期应卧床休息、避免过度活动和外伤,预防出血。让病人了解血友病知识。在急性期,关节出血几周或几个月内,应定期预防性输人凝血因子,防止反复关节出血。出血早期应采用绷带压迫止血,将出血关节的肢体抬高和固定在功能位,但通常不要超过两天。于症状开始24小时内,在严格无菌操作下,进行关节腔穿刺,尽量抽出积血,使关节腔内减压;以减轻疼痛、控制症状。:可选用双氯芬酸钠(扶他林)、芬必得等非甾体类抗炎药。滑膜肥厚的关节肿胀者,可通过关节镜行滑膜切除术;有关节强直、畸形及功能丧失者,可考虑人工关节置换。
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