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纯红细胞再生障碍性贫血(单纯红细胞再生障碍性贫血幼红细胞减少症 [概 述] 休 闲 居 编 辑 中医 西医 纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)又称单纯红细胞再生障碍性贫血、幼红细胞减少症，是再生障碍性贫血的一个特殊类型。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。 [病 因] 中医 西医 1 先天性纯红障碍：病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。 2 获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。 [症 状] 1 疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2 面色苍白。 [检 查] 1 血常规、尿常规。 2 肝功能、肾功能、酶学检测。 3 X线检查。 4 B型超声检查。 5 电解质及无机元素检测。 6 自身抗体检测。 7 骨髓细胞学检查。 8 心血管检查。 [诊 断] 中医 西医 1 有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 2 体征：无出血、无发热、无肝脾肿大。 3 实验室检查： (1)血常规：血红蛋白低于正常值(男性<120g/L，女性<100g/L)，网织红细胞数<0.001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少)，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 4 其他： 一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不生长。 [治 疗] 中医 西医 1 一般治疗：防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触。 2 对于继发性患者，要治疗原发病。 3 促进骨髓功能造血功能。 4 支持疗法：可采用输血疗法。 5 手术治疗。 |