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特发性炎症性肌病 特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纺肌病，其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。本组病共包括：①原发性多发性肌炎(primqry polymyositis PM);②原发性皮肌炎(primary dermatomyositis,DM);③恶性肿瘤相关DM或PM；④儿童期DM或PM；⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM；⑥包涵体肌炎；⑦其他肌炎，如嗜酸粒细胞性肌炎(见于嗜酸粒细胞增高综合征)，局灶结节性肌炎等(见于结节病等)。目前临床以第1，第2类最为多见，本组肌炎的发病率是每年0.5 ～8.4/百万人，男女发病率比为1：3。发病年龄有两个高峰，10～14岁，45～54岁，PM的发病率大约是DM的两倍。本文主要对PM和DM进行阐述。 【临床表现】休闲居 编 辑 一、多发性肌炎 起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状，病人下蹲、起立、举臂、平卧位抬头、翻身、正坐、发音、吞咽均感困难。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭。 除肌肉、内脏系统亦可受累，尸检资料近1/4口才有心肌炎，临床表现为心电图异常、心律失常、心力衰竭等。 5%～10%口才发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短。严重咽下困难，可导致吸入性肺炎。全身表现 可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 二、皮肌炎 除肌炎表现外，尚有皮疹，可出现在肌炎之前、同时、或以后出现。皮疹可为多亲友性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)，以及关节伸侧的红斑性鳞屑性疹，疹中间部可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指间关节背面则称Gottron斑丘疹，颇具牲性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的一牲。还可出现指甲基底和指甲双侧充血，以及腱结节。 三、恶性肿瘤相关DM或PM 约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1～2年出现，或同时或后于肿瘤出现。所患肿廇多是肺、胄、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴癌。因此所有成人DM、PM口才，尤其是40岁以上者均应警蜴肿瘤的存在，肿瘤的存在是否使肌炎难治，肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。 四、儿童DM或PM 儿童大多患皮肌炎，特点是：①多伴发血管炎，出现消化道出血，胄肠粘膜坏死，胄肠穿孔或视网膜血管炎等症；②起病急骤较成年人多见，肌水肿和肌痛明显；③后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。 五、其他结缔组织病伴发PM或DM 许多结缔组织病，特别是系统性红斑狼疮、生活费统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎，但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据，则称为重叠综合征，约占DM和PM总数的2%。 六、包涵体肌炎 老年男性较多见，发病率可占DM和PM的1/7。可有不典型临床表现，如不对称性，远端肌无力。诊断依据是光镜下见肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。 【治疗和预后】 病情为进行性很少自动缓解。首选药为肾上腺皮质激素，有效率60%～70%。5年生存率约80.4%，影响预后的因素除病情本身，最重要是延误治疗造成的严重肌无力，出现呼吸衰竭，及不可逆性肌萎缩。 泼尼松量开始宜大，1～1.5mg/kg.d,根据肌症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，如1～2年。重型病例，激素治疗效果不理想的患者，为减少激素用量和副作免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。 |