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弥漫性致纤维性肺泡炎 弥漫性致纤维泡炎是一组具有病理，临床X线表现相似的肺弥漫性疾病，其病理变化是非特异性的，可由多种原因引起；有急性或亚急性肺炎的表现，或呈慢性肺部弥漫性间质纤维化发展成蜂窝肺；也可累及胸膜引起渗出液或累及肺门纵膈淋巴结肿大；晚期可引起肺原性心脏病。X线表现肺有弥漫性、毛玻璃状、索状、网状结节病灶。 休 闲 居编 辑 1、病因及发病机理
（1）感染：常见有病毒、细菌、结核菌、支原体、真菌、卡氏肺泡子虫、肺寄生虫感染。
（2）尘肺：矽肺、炭尘肺、石棉肺等。
（3）结缔组织病：风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行系统性硬化症、皮肌炎、结节性多动脉炎；干燥综合征等。
（4）过敏性肺嗜酸粒细胞浸润症、肺部坏死性血管炎。
（5）外源性变应性肺泡炎：霉草尘肺（农民肺）、甘蔗尘肺、蘑菇肺、养鸽者肺。
（6）药物：马利兰、争光霉素、环磷酰胺、氨甲喋呤、呋喃
旦丁、磺胺类、青霉素、双氢克尿噻、青霉胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肼苯达嗪等。
（7）物理因素：放射性肺纤维化氧中毒、刺激性气体中毒。
（8）肿瘤：细支气管肺泡细胞癌、淋巴管性癌转移、肺淋巴瘤、白血病等。
（9）肺充血：二尖瓣狭窄引起的充血性心力衰竭、肺淤血、肺水肿等。
（10）代谢性疾病：尿毒症肺炎、胆固醇肺炎、肺淀粉样变、甲状旁腺功能亢进症等。
（11）原因未明：包括隐原性致纤维性肺泡炎，脱屑性间质性肺炎、淋巴样间质性肺炎、巨细胞性间质性肺炎、闭塞性细支气管炎和弥漫性肺泡损害。淋巴浆细胞性间质性肺炎。其它如结节病、家庭性原发性间质性肺炎、肺泡蛋白沉着病、组织细胞增生症、肺肾出血综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
由于致病原因不同，发病机理有各自的特点，多认为与机体的免疫异常有关。
3、临床表现
本病男女发病率相似，各年龄组皆可发生，以40岁以上多见。
（1）急性弥漫性致纤维性肺泡炎，类似急性呼吸道感染，可有发热、咳嗽、脓性痰、胸部紧迫感；两肺捻发音，呼吸显著加速及发绀。
（2）慢性弥漫性致纤维性肺泡炎较多见，常潜隐起病，以呼吸困难为主。初期仅于运动后出现呼吸困难，并有轻度咳嗽、少量咯血、继发感染者有脓性痰；后期安静时也可出现呼吸困难、紫绀及杵指，肥大性骨关节病；两肺弥漫性捻发音及干性罗音，常因呼吸、循环衰竭死亡。
4、实验室及其它检查
（1）免疫性疾病可有血丙种球蛋白增加，免疫球蛋白由IgG、IgA、 IgM均可增高，类风湿因子可阳性、抗核抗体阳性。C反应蛋白阳性。痰液检查可分离出感染性病原体、恶性肿瘤细胞、嗜酸粒细胞或含铁血黄素与吞噬细胞等。此外，皮肤病变、浅表淋巴结、骨髓、肌肉活检、肺组织活检等对本病之诊断有重要意义。
（2）X线表现：急性或亚急性类似支气管炎，随病情发展，两侧肺弥漫网状小结节阴影，甚至呈毛玻璃状。后期呈条索状病灶增粗并出现蜂窝状小透亮区。肺收缩时有支气管扭曲和扩张，横肺肌上移，肺大泡形成，累及心脏可有肺原性心脏病征象。
（3）肺功能改变：主要为限制性通气功能障碍、肺活量降低、残气量正常或略有增加，弥散减低、肺泡一动脉血分压差增加；肺顺应性下降。早期因过度通气，PaCO2降低。后期PaO2低PaCO2升高，通气/血流比例失调加重低氧血症。
5、诊断
X线呈弥漫性肺间质纤维化或蜂窝状改变，为诊断的重要依据。病因诊断须通过病史。职业性粉尘接触、临床表现、实验室检查、肺组织活检等综合判断。
6、治疗及护理
（1）找出病因进行对因治疗。
（2）糖皮质激素有一定疗效，对早期以细胞浸润为主者疗效较好，以纤维组织增生的晚期病变多无效。常用强的松30～60mg/日，可改善弥散功能，当肺活量和PaO2获得疗效后可于数月内逐渐减量，每日以10～15mg维持。用药期特别警惕上消化道出血与消化性溃疡的发生。
（3）糖皮质激素无效时可联合用环磷酰胺150mg/日或硫唑嘌呤200mg/日。
（4）继发感染时用抗菌素治疗。
（5）适当提高氧浓度以改善肺弥散障碍，如有Ⅰ型呼吸衰竭，用鼻导管给氧，供氧浓度可提高到40～50%，4～5L/分。使PaO2达到正常或接近正常水平，但必须严密观察，以免引起氧中毒。 |