听过鼠屎症吗
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发布时间:2007-08-17 20:34:10
>>>>>>>>提问它是一种什么病,如何引起的,可以治疗吗??
休 闲 居编 辑
>>>>>>>>休闲养生网回答:鼠尿病就留有耳闻。鼠尿病就是常说的苯丙酮尿症。儿科比较常见!
苯丙酮尿症是一种遗传病,属隐性遗传,即父母携带了这种病的基因,但可以没有症状,我国发病率约为1/16500。其发病机理是进入人体的苯丙氨酸不能被人体代谢,因而患儿尿中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物,使尿有一种特殊的鼠尿臭味,故名苯丙酮尿症。
苯丙酮尿症最主要的受损器官是大脑,高浓度的苯丙氨酸导致脑细胞受损,患儿出生时都正常,未经特殊的饮食治疗,通常在3~6月时开始出现症状,1岁最为明显。以智力发育落后为主,可有行为异常、抽搐、肌张力增高等症状,由于苯丙氨酸代谢异常致黑色素合成不足,所以患儿的毛发、皮肤和眼虹膜色泽变浅。
本病在于早发现,早治疗,以免发生不可逆的神经系统损伤。治疗最主要的是饮食治疗,婴儿使用一种特制的低苯丙氨酸奶粉,以后添加的食物应以淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主,饮食控制至少要持续到青春期以后。本病饮食治疗费用昂贵,所以最好是预防,避免近亲结婚。
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