肾淀粉样变性有哪些临床表现？
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发布时间：2007-08-26 10:13:54
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(1)肾外表现：本病多见于40岁以上者，男多于女。临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位，心脏受累可致心脏肥大、心律失常和心力衰竭；胃肠道受累可见便秘、腹泻及吸收不良，还可出现巨舌、肝脾肿大等；皮肤受累则见瘀斑、瘀点、色素沉着、皮肤增厚等；侵及周围神经可致疼痛，感觉异常及肌力减退，并有腕管综合征。一般而言，AA蛋白较易累及肝、脾、肾，较少累及心脏和消化道；而AL蛋白则常侵犯肾、心、肝、舌、周围神经和血管。
(2)肾损害表现：蛋白尿常至肾病综合征程度，约占初诊病人的80%。但蛋白尿的严重程度不一定与肾小球内淀粉样蛋白的沉积范围呈比例，多为非选择性蛋白尿。尿沉渣多为良性表现，偶有镜下血尿，若见肉眼血尿，可能为膀胱受累所致。双肾可增大，病变继续发展会发生肾功能衰竭。若尿蛋白突然增多或急性肾功能衰竭，可能为肾静脉血栓形成。亦可出现肾小管功能异常，如肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、成人型范可尼综合征(糖尿、氨基酸尿、蛋白尿和高碳酸盐尿)。
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