医生,教授快来帮帮忙.
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发布时间:2007-08-29 08:38:42
>>>>>>>>提问我嫂子经检查得了皮质醇增生的病.肾上腺没有增生,也没有瘤.有经验的医生能帮帮忙说明一下这种病因吗?非常感谢!
有会治这种病的医生吗?能和我联系吗?我家是江西于都一个小山村里的,去过赣州人民医院,主治医生不是很清楚这种病.现在在家里吃中草药.也去过广州中山大学附属医院,那里的医生就说没有床位了,叫我们等他的消息,但是很久都没消息.他们太忙了.能帮上忙的朋友能帮帮我们吗?
>>>>>>>>休闲养生网回答:
你好!首先祝你嫂子早日恢复健康!我来给你谈谈关于“皮质醇增多症”的问题。
皮质醇增多症,1932年柯兴氏(cushing)首次对本病做了详细描述,故亦称为:“柯兴氏综合症”。是由于肾上腺皮质瘤、垂体瘤,或异位肿瘤等不同病因,导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多而形成的临床综合症。主要表现为向心性肥胖,满月脸,多血质,皮肤痤疮、紫纹、多毛,血糖、血压升高,骨质疏松,对感染抵抗力降低,性功能障碍及女性男性化等为主要临床特征。本病多见于女性,男女性之比为1:2.5,以20--40岁年龄居多。
本病预后因病因不同而差异较大,肾上腺癌或异位肿瘤转移者,以及合并心衰、脑血管意外、尿毒症或严重感染者,预后不良。皮质醇增多症属中医的“肝阳”、“痰湿”等范畴。
1)病因病理
……
3)西医治疗
1. 手术治疗
① 垂体肿瘤摘除
适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底,则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的,术后可能会复发。
② 肾上腺皮质肿瘤摘除
适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/日,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服。
③ 双侧肾上腺摘除
适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有:
A. 双侧肾上腺全切除:优点是控制病情迅速,并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素,术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。
B. 一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除:由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉,如有残留肾上腺增生复发,再次手术十分困难,故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多,则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤,则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘,故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗,但常无效或有复发。
2. 非手术法
① 放射治疗
适用于对垂体病原的治疗,内照射法需手术将放射源植入;外照射可采用60钴或电子感应加速器,剂量为4000--8000伦琴。有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。
② 药物治疗
药物治疗副作用大,疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。
A. 二氯二苯二氯乙烷(O,P′DDD,dichlorodiphenyldichloroethane):可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用,并可导致急性肾上腺皮质功能不足。治疗剂量4--12克/日,从小剂量开始渐增到维持量,并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。
B. 甲吡酮(metyrapone,Su4885):是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮,从而使皮质醇合成减少。副作用小,主要为消化道反应。但作用暂时,只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌,可克服其阻断作用。
C. 氨基导眠能(aminoglutethimide):可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1--1.5克/日,严重者1.5--2克/日可控制症状。但需密切随访皮质激素水平,必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素,以免发生肾上腺皮质功能不足现象。
D. 赛庚啶(cyproheptadine):是血清素(serotonin)的竞争剂,而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH,故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8毫克/日逐渐增加到24毫克/日。
在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下,一方面补充皮质激素,一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。
4)其他疗法
1. 中药成药
① 龙胆泻肝丸:每次6克,每日3次。
② 知柏地黄九:每次6克,每日3次。
2. 外治疗法:紫草、土茯苓各30克,黄连10克,煎水冷却后,用消毒纱布敷痤疮疡疱。
3. 耳穴埋针:交替选用内分泌、胃、脾、肾点,每次取互穴,埋针3--5日。
4. 简便验方:用生地30克,玄参、知母、黄柏各10克,水煎服,每日饮服2次。
本方适用于皮质醇增多症属阴虚火旺者。
5)疗效评价
1. 治愈:
① 血压下降至正常,月经恢复,向心性肥胖减轻。
② 血电解质正常,血糖及葡萄糖耐量正常。
③ 血浆皮质醇、尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量正常。
④ 5年内无复发,且肾上腺皮质功能正常。
2. 好转:
① 血压下降,症状好转。
② 血电解质,血糖水平基本正常。
③ 血浆皮质醇,尿17羟皮质类固醇、尿17酮类固醇含量下降。
3. 未愈:症状体征未好转,实验室检查未正常,定位检查病源无变化。
6)注意事项
1. 皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进中最常见的一种,病程中有并发糖尿病的倾向,并易出现电解质紊乱,应予注意。因肾上腺肿瘤或增生经手术切除肾上腺后,有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险,应妥善处理。
2. 不宜劳累、受寒,尽量保暖,防止感冒。
3. 饮食宜低脂、低糖,富含维生素、高蛋白,并易消化。
爱心提示:以上介绍用方,请务必咨询当地正规中医医院,结合自身生理特点和不同的病理变化,辨证选择使用。
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