什么是葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(简称G—6—PD)缺乏症?
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发布时间:2007-08-17 22:47:20
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什么是葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(简称G—6—PD)缺乏症?
葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(简称G—6—PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。该病为X性连锁不完全显性遗传病,其临床表现主要是溶血。该病所引起的溶血一般来势急剧,如不能及时确诊和治疗,常可见因缺氧、抽搐、肾功能衰竭、酸中毒等而导致死亡。溶血时主要治疗措施是输血,尚无特效疗法。预防溶血(避免接触诱发溶血的因素)是对此病患者的主要措施。G—6—PD缺乏症除某些变异型平时可发生慢性溶血外,大多数只在诱因作用下才发生急性溶血,根据患者有发生溶血的表现,有药物感染史和蚕豆病史,再加上实验室检查证实有G—6—PD缺乏症,即可确诊。G—6—PD缺乏症是终生性的,一经查出,应避免服用致溶血药物和接触有关化学制剂,禁吃蚕豆。对有溶血史或溶血家族史者应加强宣传教育,避免服用有关药物及进食蚕豆,G—6—PD缺乏症主要的治疗措施是输血。
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