流鼻血身上起红点
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  发布时间：2007-08-18 20:49:11

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ITP是什么病严不严重？

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>>>>>>>>休闲养生网回答：

你好！首先祝你早日恢复健康！我来给你谈谈关于“ITP”的问题。
原发性血小板减少性紫癜又名特发性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。是一类较为常见的出血性疾病，85％病例的血清和血小板表面有IgG抗体，其特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多，脾脏无明显肿大。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型和慢性型两类。
急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年
1）特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理是什么？
急性型特发性血小板减少性紫癜多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞病毒感染也可有短暂的血小板减少。
目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2--3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
2）特发性血小板减少性紫癜有哪些临床表现？
本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。
1. 急性型。多见于儿童，发病前l--3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。
2. 慢性型。多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。
3）如何诊断及鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜？
根据病史、皮肤黏膜出血症状，血小板减少，血小板寿命缩短，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PA IgG、M、A)，无明显肝、脾及淋巴结肿大，并排除其他引起血小板减少的疾病可诊断为血小板减少性紫癜。
临床常需与以下疾病鉴别：
1. 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。
2. 急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。
3. 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。
4. 红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。
5. Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。
6. Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。
7. 血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。
8. 继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。
4）如何治疗特发性血小板减少性紫癜？
1. 一般疗法：急性病例主要于发病1--2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
2. 输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
3. 肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：
① 降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；
② 减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。
故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2--3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10--15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。
4. 大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70--80％的病人可提高血小板计数。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。
5. 免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：
① 长春新碱--每次1.5--2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次；或每次0.5--1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4--6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。
② 环磷酰胺--2--3mg/kg·d口服或每次300--600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2--6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4--6周。
③ 硫唑嘌呤--1--3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
6. 其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。
7. 脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70--75％。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。
5）如何护理血小板减少性紫癜患者？
1. 预防
　　预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。　
2. 调理
　　① 发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
② 慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
③ 饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
④ 脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
⑤ 有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
⑥ 本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免因瘙痒抓破感染。
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