什麽是白血病？
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发布时间：2007-08-19 00:43:50
>>>>>>>>提问什麽是白血病？白血病与白细胞减少有关吗？
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一.什么是白血病
白血病是人体血液中白细胞的恶性病变。得了这种病的病人，他们的血液里骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞，这种细胞不断增生，病人就可出现一系列症状，因为白细胞类型的不一样，临床表现亦有所不同。按白细胞发育成熟的程度区分，可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病，病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的，以粒细胞为例，大多为原性粒和早幼粒细胞，晚幼粒等细胞为主。在这里应说明，慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分，可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病，有时也可由两种细胞混合而成，如粒一单细胞性白血病。
白血病（Leukemia）是造血系统的恶性肿瘤。其特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性肿瘤，并浸润体内各脏器组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血，肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。休闲 居编 辑
白血病是常见肿瘤之一，占肿瘤发病率的第六位，约为3－4/10万人，其中急性多于慢性，急性者占70%以上，其中急粒占首位，急淋、急单次之。慢性白血病在我国以慢性粒细胞性白血病多见。
白血病病因
急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关：
1、病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
2、电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。
3、化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯（合）霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。
4、遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。
二.白血病的病因
虽经过大量的研究工作，病因尚未完全明了。目前认为与以下因素有关。
１．病毒因素 ＲＮＡ肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于Ｔ细胞型。近年从成人Ｔ细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类Ｔ细胞白血病病毒（ＨＴＬＶ），它是一种C型逆转录病毒。在日本人Ｔ细胞白血病病人的血清中也发现抗ＨＴＬＶ结构蛋白的抗体。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。
２．化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、ＶP16、ＶＭ26等，都公认有致白血病的作用。
３．放射因素 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的１７～３０倍。爆炸后３年，白血病的发病率逐年增高，５～７年时达到高峰。至２１年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
４．遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如２１-三体综合征的患儿在１０岁以内白血病的发病率为１／７４，Bloom综合征在２６岁以内发病率为１／３，Ｆａnconi综合征２１岁以内发病率为１/1２。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高４倍。单卵双生中如一个患急性白血病，另一个发生率为２０％～２５％。以上事实均提示白血病的病因可能与遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和／或基因的失活是细胞恶变的基础之一。
三.白血病的临床表现
白血病人往往以感染发热为主要症状，绝大多数患者血中的白细胞数是很高的，虽然白细胞数量很多，但它们都是些不成熟的幼稚的细胞，犹如一些"娃娃兵"根本没有抵抗敌人的能力，故白血病人很容易被感染，如口腔、咽喉、耳鼻、肛门，皮肤等处受到侵犯可出现一些炎症变化，细菌毒力强的，进入血液还可成为"败血症"危及生命。由于白血病人骨髓中制造大量不成熟的白细胞，而产生血小板的巨核细胞就明显减少了，故白血病人可出现皮肤粘膜，多个组织器官的出血，严重的可发生颅内出血。白血病细胞侵犯到其他组织可表现为骨痛、骨膜上长瘤（绦色瘤）、皮肤结节、齿龈肿胀、肝脾淋巴结肿大等，还可表现为脑膜白血病，睾丸白血病等，白血病人多伴有贫血、又因出血而导致贫血加重。
(一)白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征：
1．发热：是本病常见症状。低热多为本病发热，常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。
2.出血：可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜，严重者可出现内脏大出血，甚至发生致命性颅内出血。
3．贫血：绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白，头晕乏力，心悸气短等。
（二）白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征：
1．肝、脾、淋巴结肿大：肝脾肿大是本病较常见的体征，约占50%；淋巴结肿大可高达90%，以急淋为多见，其次为急单，再次为急粒。
2．骨及关节疼痛：胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节，呈游走性，局部无红、肿、热现象。此外，少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤，其特点为质硬并与骨膜相连，肿块呈青色，皮薄处可呈绿色。
3．皮肤及五官表现：皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等；齿龈肿胀出血，口腔溃疡和咽痛，以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位，以突眼症为主要表现，重者可出现眼肌瘫痪失明。
4.其他：中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害，外周神经也可可受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润，但有临床表现者较少见，可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。
四.白血病的发病率
据调查统计，我国的白血病的发病率约为3/100000，欧美国家的发病率约为6/100000-9/100000。没有确凿数据能证明发病率有逐年上升的趋势或存在着城乡差别。
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