骨髓癌是什么病
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发布时间:2007-08-19 15:13:30
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骨髓癌是一种什么病,有不没有遗传性?
该病是否遗传?休 闲 居编 辑
>>>>>>>>休闲养生网回答:你好!首先祝你早日恢复健康!我来和你谈谈关于“骨髓瘤”的问题。
骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分,以后者多见。易累及软组织,晚期可有广泛性转移,但少有肺转移。较多见于脊柱,占脊柱原发肿瘤的10%,以腰椎部多见。好发年龄多在40岁以上,男性与女性之比约2∶1。
1)骨髓瘤诊断
骨髓瘤典型的临床表现为骨髓中异常浆细胞增多,血清蛋白电泳中有M蛋白,尿Bence Jones蛋白阳性,X线检查有溶骨性病变或病理性骨折,诊断并不困难。但在有些早期或不典型的病例,症状不明显,或化验检查时仅有一项或两项阳性者则可能被漏诊或误诊。因此对骨髓穿刺仅有少量浆细胞而不符合诊断标准的,要考虑是否为局灶性病变,应进行多部位穿刺或骨髓活检。对髓外病变,要进行病变组织的活检以明确诊断。对中年以上患者,如有原因不明的骨关节疼痛、贫血、肾功能不全、血沉增快、反复感染及肿块,应进行血清蛋白电泳、免疫球蛋白及轻链的检查,骨髓穿刺、骨骼X线的检查能明确诊断。
1. 血液学诊断
贫血多数轻至中度,以正常细胞正常色素性多见。红细胞常有钱串状形成。血沉增高、白细胞及血小板数正常或偏低。在浆细胞白血病中浆细胞的数量应>20%,绝对计数>2.0×109/L。骨髓象内的浆细胞一般10%,诊断标准国内认为应达到15%。浆细胞的形态异常,分化好的,与成熟浆细胞相似,但多数类似幼浆细胞。典型的瘤细胞大小不一,一般直径为15--30μm。外形不规则。骨髓活检由于取材量多,对估计细胞的数量可能更可靠。从病损部位进行穿刺一些病例中可提高诊断阳性率,但操作必须谨慎,以免造成额外的骨质损伤。
2. 免疫学诊断
血清蛋白电泳出现的大量免疫球蛋白表现为一个窄峰,称为M蛋白或M成分,但也有20%的病例为阴性。血清中白蛋白及正常免疫球蛋白常显著减少。轻链型的除有严重的肾功能损害可不出现M蛋白。少数的不分泌型血清中也无M蛋白。应用免疫电泳可对骨髓瘤进一步分型。不同的类型有不同的临床特点。轻链型的特点是肾功能损害,溶骨病变及高血钙较多见,病情发展快,预后差。IgD型也有其特点,包括患者的发病年龄轻,溶骨病变及肾功能损害较多见,髓外病变及浆细胞白血病的发生率较其他类型高,蛋白尿以λ轻链为主;预后也比其他类型差,平均生存期仅为1年左右。骨髓瘤患者中40--70%的尿中有Bence Jones蛋白(已知这是由于瘤细胞合成的轻链,由于分子小,可经肾小球滤过排出)。
3. 其他化验检查
有25--50%的患者血钙增高。血清碱性磷酸酶一般为正常,但在病理性骨折愈合或有肝淀粉样变时可增高。血尿酸常增高。血精白蛋白常减少。β2-MG增高时表示细胞增殖,为预后不良的征兆。本病的血浆粘滞度增加,部分病例血浆内可检出冷球蛋白。细胞的氚标记指数反映瘤细胞增殖,其测定值于增殖不稳定期>1,稳定期<1。
4. X线检查
典型的X线表现为溶骨性病变,呈多发性圆形或卵圆形穿凿样缺损,最多见于颅骨、肋骨及脊椎。也可表现为弥漫性骨质疏松,病理性骨折。骨质硬化甚少见,仅占1%左右。
2)西医药治疗
迄今为止,化学治疗是本病最常用也是最基本的治疗方法,比过去单纯采用对症或支持疗法的疗效有了明显的提高。近年来采用各种新的药物及联合化疗,疗效的提高比过去更加明显。经过这些治疗,患者的症状缓解或消失,并发症减少,寿命延长。近年来,开展用生物因子干扰素,单克隆抗体等治疗的研究,疗效有待总结提高。骨髓移植同种同基因或异基因的骨髓,从理论上讲,有可能治愈本病,是一项新的治疗方法。
1. 化学治疗
化学治疗对本病的疗效不如其他恶性血液病满意,与Hadgkin病相比,约80%的病例包括晚期病例在内,完全缓解率为80%。但在晚期的骨髓瘤中,用化疗完全缓解则少见。尽管如此,化疗仍是目前最为常用的治疗,理由是应用比较方便,相对比较安全;经过治疗,症状可以好转,使寿命延长。
化疗的目的主要是杀伤肿瘤细胞,降低M成分,使症状缓解或控制,生存期延长。细胞非周期性烷化剂是常用有效的一类。目前对骨髓瘤的治疗采用联合化疗,MP是常用的方案,VMBCP组成的强烈M2化疗方案可以提高本病的疗效达到75%以上,但是能否延长寿命、利弊如何还需进一步观察。对联合化疗方案不仅要注意应用的药物,还要注意用法和剂量。关于用法,一般认为较大剂量的间歇治疗可能比连续小剂量用药为合适,前者可以减少造血抑制、不良反应,避免经常验血带来的麻烦,而且两种用药方法的疗效基本一致。维持治疗的意见未统一,大多数认为早期轻的Ⅰ期病例,M蛋白完全消失可维持1--2年者,只需要严密随访、定期强化即可;对晚期(Ⅱ或Ⅲ期病例),尤其是病情控制差,M蛋白未完全消失者,适当的维持治疗可以防止复发。对常用联合化疗无效或复发,对原方案无效的病例称为难治性。
MM患者多年老体弱,全身情况差,过分化疗并无益处。
2. 对症治疗
① 感染--细菌感染,应选用抗生素。
② 高钙血症--增加补液量,多饮水使尿量每日>2000毫升,促进钙的排泄。
③ 高尿酸血症--大量补液,口服或静脉注射碳酸氢钠,别呤醇100毫升/次。
④ 贫血--可运用雄性激素。
⑤ 肾功能衰竭。
3. 骨髓移植
对骨髓瘤患者采用骨髓移植,包括自体骨髓移植,同种同基因骨髓移植(在挛生兄弟间)或进行HLA相合的同各异型移植。
4. 放射治疗
能使肿块消失,解除局部疼痛,照射200--300cGy骨痛可以减轻。
5. 干扰素治疗
高度纯化及重组的α-干扰素有抑制肿瘤及增强免疫杀伤肿瘤细胞的作用。治疗骨髓瘤临床上单用疗效一般为30%。与化疗合用,可提高疗效。也可用于化疗后的维持治疗,以延长缓解期及生存期。
用法:(3--5)×10,6单位皮下注射,每周3次,用4--6周。
3)中医药治疗
本病属中医学“骨瘤”的范畴。多因年、老体弱,所血运行不畅津液输布失常,痰瘀相兼蕴于骨中所致。
取黄芪24克,夏枯草、白花蛇舌草各20克,白英、益母草、鸡血藤、补骨脂各18克,川断15克,连翘、丹皮各12克,延胡索10克,红花、桃仁各9克,天南星8克。
加减:①骨痛剧烈,加桑枝15克,广地龙、徐长卿各12克。②午后潮热,心悸气短,加枸杞子15克,石斛12克,五味子10克。③有呕吐、恶心症状者加鸡内金、竹茹各10克,陈皮6克。
本方化瘀散结,养血,补肾。
4)康复指导
1. 生活调理
① 劳逸结合,尤其中老年人,注意不要过度劳累,保持心情舒畅。
② MM病人易出现病理性骨折,故应注意卧床休息,避免负重等劳动或运动。
2. 饮食调理
饮食宜清淡,选用抑制骨髓过度增生的食品,如海带、紫菜、裙带莱、海蛤、杏仁。对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品,稳定期可长期服用“康血宁”药茶。
① 抑制骨髓过度增生膳方
取桃仁酥10克,青鱼肉适量。鱼肉切丝,共炒熟即可。
本方适用于各型多发性骨髓瘤。
② 抗血栓膳方
用山楂、红花各50克。煮羹作点心食。
本方适用于伴有高粘滞血症的多发性骨髓瘤患者。
③ 补血、抗消耗膳方
取银耳12克,黄芪9克。加水300毫升,文火煮1小时加冰糖适量,每日服1次。
本方适用于多发性骨髓瘤缓解期,气阴虚,口干,盗汗,失眠者。
爱心提示:以上介绍用方,请务必咨询当地正规中医医院,结合自身生理特点和不同的病理变化,辨证选择使用。
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