肢端肥大症症状是什么?二十岁的人可能得这种病吗?
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发布时间:2007-08-19 15:20:54
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本人发现自己的头越来越大了,原来是那种小头型的,现在变成大头了而且头时常是不清醒的,也不疼,只是不清醒.,脸也变得很大了,但脚和手基本没有变大,有可能是肢端肥大症吗?如果不是,那是怎么回事,怎么办啊.
>>>>>>>>休闲养生网回答:肢端肥大症
病理:儿童时期垂体前叶分泌生长激素的肿瘤可使骨胳长度增高,而出现巨人症。青春期以后得病由于骨骰已经闭合,生长激素不能使长骨再增长,体内有软骨的部位如手指(趾),下颌,眼眶,鼻骨等处继续增生,变原,使病人出现肢端肥大症的典型体征。病人容貌丑陋:眉导,颧骨,下巴突出,鼻大,唇厚,舌肥厚,头大,手足宽厚如铁铲。疾病初期病人内脏,肌肉均增生肥大,拉住管力过人,后期出现继发性糖尿病,高血压,内脏功能衰退,病人腰背酸痛,肌肉衰弱无力等。也可有头痛,视力减退,视野缺失等定位症状。 凡出现典型体征者测定血浆生长激素浓度,拍摄蝶鞍片就可以确诊此病。 治疗一般用深度X线或60钻远距离放射治疗,或垂体窝内埋入放射性核素90镱或198金进行内照射破坏肿瘤。如有视力改变,视野缩小者可以手术切除垂体肿瘤,术后再加放射治疗,治疗后如有垂体功能低下等并发症时应给相应的激素替代,如有复发可用溴隐亭治疗剂量30mg/日,有继发性糖尿病者可用胰岛素治疗。
症状:肢端肥大症:肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤,少数为增生或癌;巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素细胞外,也可含有促泌乳素细胞,称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人,虽然腺瘤细胞形态单一,但却可同时产生GH和泌乳素(PRL),该类腺瘤称为干细胞腺瘤。下丘脑分泌生长激素释放抑制激素(即生长抑素GHIH,SS)减少,或生长激素释放激素(GHRH)分泌过多,长期刺激垂体,使之增生或形成腺瘤。弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素(somatocrinin)的过量分泌有关,如支气管腺瘤,胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大,并常误为垂体腺瘤或增生。 腺瘤的生长激素细胞对于促垂体激素的反应亦常有异常,例如对生长激素释放抑制激素不敏感,提示其对下丘脑控制的不应性。
治疗方法:
一、药物治疗 对于外科手术不能完全治愈或只有暂时的疗效者,由于放射治疗作用缓慢,因此常常需给予药物治疗。重症衰竭病人,药物治疗是唯一的方法。
(一)溴隐亭 本药具有兴奋中枢多巴胺受体的作用,能抑制GH和PRL的分泌,剂量较大,经常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。从小剂量开始,逐渐加量,以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。大剂量服用可能引起便秘,也可使手指在寒冷时发生血管痉挛。 用溴隐亭后,血浆GH水平下降,软组织特别是面部、手、足退缩,头痛、多汗减轻,糖耐量,高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3~4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。
(二)辅助治疗 当GH水平回复或接近正常,临床情况稳定,必要时可考虑面部的整形手术,特别是鼻和眼睑,下颌骨可部分切除,以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。
二、手术治疗 手术切除肿瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或鼻腔经蝶窦从中线进入垂体窝,显微手术切除垂体肿瘤。但侵及鞍上时,应开颅进入手术区。 视野受损为明确原手术适应证,手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小,直径<1.0cm,只要手术得当,多数可完全摘除肿瘤,取得好的治疗效果;若肿瘤较大,则治愈率很低。手术后应监测循环GH水平,如果仍维持较高水平,最好再辅以垂体区放射治疗或药物治疗。
三、放射治疗 疗程总量是4500rad,可使临床症状改善,但作用较慢。放射治疗必须缓慢进行,每次照射应<200rad,并要注意避免损伤正常组织,如视交叉和下丘脑。高能重粒子束,X粒子束,放射治疗见效快,但发生合并症的危险性也较大。也可以采用60钻照射治疗。休 闲居编 辑
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