心脏病分为几个部分?请详细点
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发布时间:2007-09-16 12:19:32
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什么是先天性心脏病?是遗传性疾病吗?
正常心脏是一个肌肉泵,可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉,再经全身的动脉系统至全身,满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质,而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房,右室,然后泵入肺动脉及肺,在那里血液可以获得充分的氧气,以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。 心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、肺静脉、左心房、右心室、主动脉,心房与心室之间的房室瓣,右侧称三尖瓣,左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间,肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶,称半月瓣,或称主动脉瓣,肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔,左右心室之间有厚的肌性隔,分别称房间隔及室间隔。
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出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病,如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损,右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁,如肺动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如,如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常,如完全性大动脉转位,完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在,如法乐氏四联症等。
先天性心脏病在正常人群中发病率大约1%(0.6%—1.2%),这是一个不小的数字,按我国10亿人口计算,大约有1千万人患先天性心脏病。先天性心脏病不属于遗传性疾病,但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病,或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病,则其他人患病的机率上升3倍,两个成员患病则机率上升为9%,如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。
一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病,如大家多见的先天愚型(唐恩氏综合征,即21三体综合征)约50%患先天性心脏病,其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32%及29%,其次为房间隔缺损占11%,法乐氏四联症占7.9%,动脉导管末闭占6.7%。18三体综合征约90%患先天性心脏病,主要为室缺、动脉导管末闭等。近来由于分子生物学的发展,发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失,如CATCH综合征,为第22对染色体之一短臂11位点缺失,可合并法乐氏四联症,室间隔缺损,主动脉干,主动脉弓中断等。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律,先症者同胞和子女的再显风险率为2.5%- 4.6%。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。单纯室间隔缺损呈多基因遗传,先症者同胞的再患风险为 3.3%-4.4%,子女为3.7%—4%。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10—20倍,一致性病损为30%—60%。动脉导管未闭呈多基因规律,子女再患风险率为3.4%—4.3%,同胞为2.6%—3.5%。一致性病损占50%。法乐氏四联症为多基因遗传,患者子女的再显风险率为3.0%—4.2%,同胞为2.5%—3.0%。一致性病损小于50%。不一致的病损以室缺、肺动脉口狭窄和大动脉转位最常见。
哪些症状提示可能有先天性心脏病
先天性心脏病(简称先心病)有很多种类、各种类型先心病表现的症状轻重程序可以不相同。
但当小儿出现下列症状时要考虑是否有先心病,如烦躁不安、哭场高尖、吃奶时吸吮无力、呼吸急促、哭闹声或者活动以后容易气喘,并且口唇雪紫。如果发生感冒,有轻微发热,咳嗽症状不甚明显的情况下,早期就表现气急明显。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌,特别在活动以后,这些症状更明显。病情进一步发展,特别是那些青紫型先心小儿,手指甲、口唇及面颊部都可 暗紫色,医学上称为"紫绀"或"青紫"。有些孩子还可出现下肢浮肿。杵状指趾(即手或足趾末端软组织增生肥大,呈鼓槌状),指甲纵横径均过渡弯如鹦鹉嘴状,这都是由于慢性缺氧所造成的。青紫型先心病常有几种特殊姿势:婴幼儿期抱着时双腿不伸直,而喜屈曲在大人的腹部,坐着时喜将脚抬到凳面上,站着时下肢保持弯曲的姿势。年长儿走路时,走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻,医学上称为"蹲踞"现象。
这种姿势可以增加体循环阻力,使右向左分流减少,增加肺活量,有利于减轻心负担,改善缺氧状况。患有先心病的小儿平时容易发生反复呼吸道感染,生长发育迟缓。有的们有身体其他部分的畸形或智能发育迟缓。
一般情况下,患有严惩先心病的小儿在婴儿期(1岁以内)就可表现出症状,如果到了3岁还未表现出什么症状,那么即使有先心病,也是轻微的。
不论何种先,在该去医院经过医生的详细检查,还要包括胸部X线摄片、心电图、超声心动图等辅助检查,才能作出明确的诊断。
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