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先天性心脏病外科治疗进展及现状 常见左向右分流型的先心病为：VSD、ASD、PDA等，这三种疾病占先心病的30％-45％。如果没有严重的并存疾病或严重的手术并发症，手术成功率几近于100％，手术远期效果也很好，可以与正常人的生活质量相同。但是如果合并肺动脉高压等严重并发症，就可能失掉手术机会或大大降低手术的成功率；即使手术成功，一些患儿的肺动脉高压仍会进行性加重，最终发生心力衰竭或(及)心律失常，患儿的生命及生活质量也会受到严重影响。因此掌握恰当的手术时机是非常重要的。 ASD休闲 居编 辑 ASD很少自然闭合。有研究显示1岁以内初诊者39％闭合，而l岁以后初诊者无一例闭合。ASD右心容量负荷增加，但很少出现肺动脉高压，没有并发症的ASD临床很少有症状，往往在体检时发现可疑心脏杂音而就诊。手术年龄以4。5岁为佳，手术适应证为：①超声心动图及x线胸片示右心扩大；②心电图示右室或右房肥大或有束支传导阻滞；②体格生长发育落后于同龄儿标准。当然，此3条标准并不一定同时存在。出现紫绀或右心衰应视为手术禁忌证。 VSD 单纯VSD的病理生理学取决于缺损的大小及肺血管阻力，有两组应考虑外科手术。一种情况为婴幼儿，室间隔缺损大，合并充血性心力衰竭，体格发育不良并有反复发生肺部感染的病史，或合并重度肺动脉高压。另一种情况为较大年龄，室缺及分流亦较大，症状不明显，心前区可触及收缩期震颤，可闻及全收缩期杂音，心尖区可听到舒张期杂音，说明左心容量负荷增多，通过二尖瓣的血流量增多。对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者，不提倡手术，但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。 对于室缺较大，药物难以控制心力衰竭及顽固性反复性肺炎的小婴儿VSD，应积极考虑手术治疗。对部分经呼吸机辅助呼吸后，仍难以控制肺部感染的小婴儿，可急诊手术治疗。 关于VSD的自然闭合率各家报告不一，在21％－63％。但一致的观点是：①小的缺损闭合率高，大的缺损闭合率低；②小年龄(如1岁以内)发现的VSD，闭合机率大，大年龄(加大于5岁)则闭合机率极小；③膜部及肌部室缺有自然闭合的可能，动脉干下型室缺无自然闭合的可能。因此判断室缺患儿能否或是否有必要等待室缺的自然闭合，可以依据以上几条。但至少大室缺、大的左向右分流、有肺炎心衰史、影响其生长发育或有肺动脉高压的患儿是不符合等待自然闭合条件的。 自然闭合的机制目前认为是：膜部室缺与三尖瓣前叶相隔叶交界处组织贴向室间隔，粘连增多从而导致缺损闭合。肌部室缺可能因间隔肌肉的发育有将其缩小、闭合的机会。感染性心内膜炎时，因发生粘连、赘生物而致缺损闭合，也被认为是VSD自然闭合的一个机制。 PDA PDA可单独存在，亦可合并其它光心病，并且可成为其它复杂型先心病患儿赖以生存的条件，如肺动脉瓣闭锁、室间隔连续的大动脉转位等，故新生儿时期药物关闭PDA时应慎重。粗的动脉导管由于大量左向右分流，可在婴儿期出现心衰及反复肺炎，应早期结扎手术治疗。 法洛四联症 复杂先心病中以法洛四联症(TOF)发病率最高，占先心病的10％左右，是婴儿期以后青紫型先心病中最多见的一种，目前对该病争论较多的是手术年龄问题。基于肺血管和气体交换单位的发育在生后8年内是个持续过程，而肺早期丧失动脉血供，导致肺泡前的动脉发育不良，动脉壁失去弹性蛋白，小动脉血栓形成，因此造成肺泡和肺容积减少，故早期矫治手术无疑对患儿的整体发育是有利的，尤其对于缺氧紫绀严重的患儿，应早期手术而不考虑年龄。TOF约25％死于1岁以内，约70％的患儿需要在1岁以内手术治疗。以往由于年幼婴儿一期矫治术病死率及并发症高，故倾向于先做体肺分流姑息手术：随着深低温停循环或深低温低流量体外循环技术发展，新生儿和婴儿麻醉管理的改进，术后监护的进展及小儿心脏手术技术不断完善，小年龄TOF一期矫治术的病死率及并发症明显下降。目前多家医院采用一期矫治方法。有报道生后1年内手术的患儿中，严重室性心律失常的发生率明显低于较晚手术者，可能与较早手术有心室不至于特别肥厚有关。 其他 完全型肺静脉畸形引流、完全型心内膜垫缺损(房室间隔缺损)均应在1岁以内手术，如合并心衰或(和)紫绀的患儿应考虑提早手术。部分型肺静脉畸形引流、部分型心内膜垫缺损由于临床症状很轻，可根据病情择期手术，手术最佳年龄3－5岁。 目前，小儿先心病领域正经历着一个特殊的发展时期，不但某些先心病可通过外科手术得以根治，而且许多以往无法手术或手术效果极差的先心病，如主动脉弓离断、右心发育不良综合征、单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、右室双出口等，由于手术方式的改变及外科手术材料的不断研制和更新，手术成功率明显提高，小儿心脏移植用于难以矫治的复杂畸形在国外已成常规治疗的方法。 |