新生儿出血症和血友病有什么区别?
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  发布时间：2007-10-02 15:15:11

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同上!~
新生儿出血症为什么会伴有黄疸的症状??
谢谢!~

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新生儿出血症的鉴别
应与新生儿生后1周内其他原因所致的出血相鉴别：
（1）胃肠道出血：应与咽血综合征、先天性消化性溃疡、消化道畸形和感染等鉴别。咽血综合征是新生儿出生时咽下母亲产道的血液、带血羊水等，于生后不久即发生呕吐，呕吐物呈棕色，也可有便血，但血量甚微，洗胃后即止吐，无凝血机制障碍。另外，碱变性试验可用以鉴别母血及儿血，儿血含胎儿型血红蛋白（抗碱性强）、母血含成人型血红蛋白（抗碱性弱）。取呕吐物加水稀释，旋转后取悬液5份，加1％氢氧化钠1份，1～2分钟后观察，棕黄色为母血，红色为儿血。先天性消化性溃疡和胃穿孔早期、坏死性小肠结肠炎同时胃壁受累者，均可有吐血、便血；产程中窒息缺氧所致急性应激性溃疡时，可大量吐血、便血，这些疾病均无凝血机制障碍。
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（2）产伤性出血：多发生于分娩的先露部位，生后即出现，但与本症常有因果关系，或同时存在，相互加重病情。

（3）先天性血小板减少性紫癜：可在生后1周内出血，但血小板显著减少。
（4）其他先天性或后天性凝血障碍：①其他先天性凝血因子缺乏及先天性纤维蛋白原缺乏症，均为终身性疾病，虽经输血好转，仍可复发，确诊需赖特异的凝血功能检查，而本症为暂时性，一次治愈，不再复发。②各种感染、硬肿症、肺出血等，可因弥漫性血管内凝血所致出血，均为获得性，在出血之前已有原发病存在，出血发生较晚，与本病在初生早期、自然出血不同。

（5）其他：如脐部出血应与脐带结扎不紧、脐部感染或肉芽肿等所致出血鉴别。阴道出血应与假月经鉴别。罕见遗传性出血性毛细血管扩张症在新生儿早期发生出血。

血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病甲。

新生儿黄疸的治疗
常识
新生儿黄疸是在新生儿时期出现皮、巩膜及黏膜黄染，又称新生儿高胆红素血症。其病因特殊而复杂，严重者可引起胆红素脑病（核黄疸），常导致死亡和严重后遗症。
病因病理
人们常常简单地把黄疸病看作就是皮肤发黄，其实这只说对了一半，皮肤发黄只是外表现象。正常人体血液里含有一定量的色素物质，叫做胆红素，如因生理和病理原因使血液里的胆红素增高，皮肤、眼白等处就会发黄。
第一，红细胞破坏太多太快。体内的胆红素约80%是由衰老的红细胞被破坏而形成的。如果红细胞破坏太多太快，胆红素激增，就会引起黄疸。母、子血型不合引起的溶血性黄疸就属于这一类，新生儿生后24小时内就出现黄疸，而且进展很快，皮肤呈现金黄色。当血里的胆红素超过20毫克%时，胆红素就可能进入脑细胞，干扰脑细胞的正常活动和功能，引起核黄疸，威胁新生儿的生命。目前对严重黄疸虽已有了较好的治疗方法，但要取得理想的疗效，还必须在发生核黄疸前及时抢救。家长在观察黄疸程度时，应注意选择天然光线充足的地方，并反复多次察看有否加重。对黄疸进展迅速的新生儿要及时就医。
第二，肝细胞摄取、结合和排泄胆红素发生障碍。由于肝细胞发炎或肝细胞内缺少一种酶，或这种酶活力低，就不能很好排泄胆红素，如患新生儿肝炎或败血症等。出生一周内的新生儿产生生理性黄疸，就是因肝脏酶活力低下这个原因。有的婴儿吃了母乳也会引起这种类型的黄疸，因为母乳内含有一种具脂肪成分的孕酮物质。婴儿哺乳后，这种脂肪成分很快被脂肪酶分解，释放出游离脂肪酸，它可以增加小肠对胆红素的吸收而导致黄疸，但婴儿是健康的。以上情况都称为肝细胞性黄疸。
第三，由于胆管阻塞，胆红素不能排泄到小肠，使胆汁淤积在肝细胞或胆道内而引起黄疸。我们称它为阻塞性黄疸，如新生儿胆道闭锁、胆汁粘稠等。
临床表现
新生儿黄疸一般分为生理性黄疸和病理性黄疸两大类。
生理性黄疸属于正常生理现象。由于新生儿胆红素的代谢特点，约60%足月儿和80%以上的早产儿在出生后3-5天可出现黄疸，但一般情况良好，足月儿在14天内黄疸消退，早产儿可延迟到3-4周黄疸全部消退。
病理性黄疸则属于异常，一般与以下几种因素有关：①细菌感染和新生儿败血症以及病毒感染如甲肝病毒、乙肝病毒、巨细胞病毒等；②新生儿溶血病；③先天性胆道闭锁和胆总管囊肿；④母乳性黄疸，多于出生后4-7天出现黄疸，2-3周达高峰，在停止哺乳1-3天后胆红素即可下降，如3天无明显下降者可排除母乳性黄疸；⑤其他因素如遗传性疾病、药物性黄疸等。
当新生儿出现以下情况之一者应考虑为病理性黄疸；黄疸出现过早（于生后24小时出现）；黄疸程度重或进展快；黄疸持续时间长（足月儿超过2周，早产儿超过4周）；黄疸退而复现者。 任何原因引起的病理性黄疸都应找出原因进行治疗，尤其是1周内的早产儿和有严重缺氧、酸中毒、颅内病变、严重感染的患儿，必须尽早积极治疗，以免造成不良后果。
诊断
　1．有不顺产史，孕妇临产前感染用药史、输血史、家族黄疸史等1种或几种致病因素。2．黄疽在生后24小时之内出现，或出生1周以后才出现，迅速加重或长期不退，或退后复又出现，并伴有厌食、呕吐，不哭，精神不振，肝脾肿大等症。3．实验室检查：足月新生儿血清胆红素>205．2umol／L，早产儿血直接胆红素>256．5umol／L，结合胆红素及未结合胆红素均升高者，即应考虑病理性黄疸。出生7—10天后生理性黄疸应消退，如胆红素>34．2umol/L时即为病理性黄疸。
鉴别诊断
生理性黄疸: 黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。
新生儿溶血症:黄疸开始时间为生后24小时内或第二天,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主.为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。
母乳性黄疸：黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。
新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状
G - 6 -PD 缺乏：黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性 贫血，常有发病诱因。
新生儿肝炎：黄疸开始时间为生后数日～数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。
治疗
1．西医药治疗
(1)光照疗法：新生儿裸体卧于光疗箱中，双眼及睾丸用黑纸遮盖，用单光(20W蓝色荧光灯管8支平列排成弧形，管间距离2．5cm，距患儿35—50cm)或用双光(上下各6支灯管，下方距离患儿25—35cm)照射，持续24—48小时，胆红素下降到120umol／L以下即可停止治疗。
(2)酶诱导剂：常用苯巴比妥(鲁米那)。生后第1周给药，剂量为4—8mg／kg／日，连服4日，3—7日可显效。也可首次给大剂量(8mg／kg／日)，然后小剂量维持(4mg／kg／日)。加用尼可刹米(可拉明)lOOmg／kg／日，可提高疗效。
2．中医药治疗
(1)湿热熏蒸：面目发黄，黄色鲜明，精神不振，不欲吮乳，或大便秘结，小便短赤，舌红苔黄。病情较重者，可见神昏，抽搐。
治法：清热利湿，利胆退黄。
方药：茵陈10克、栀子3克、大黄2克、枳实3克、车前草6克、茯苓10克。
中成药：茵陈五苓丸、茵栀黄注射液。
(2)寒湿阻滞：，面目皮肤发黄，色淡而晦暗，或黄疸日久不退，神疲困倦，四肢欠温，纳少易吐，大便溏薄色白，小便短少，或腹胀气短，舌淡苔腻。
治法：温中化湿，益气健脾。
方药：茵陈10克、太子参10克、白术10克、干姜1克、附子3克、茯苓10克。
(3)淤积发黄：面目皮肤发黄，颜色晦暗，日渐加重，腹满纳呆，神疲少动，食后易吐，胁下痞块，小便短黄，大便灰白，或见淤斑，唇色暗红，舌质色紫暗或有淤点、苔黄，指纹沉滞。
治法：化淤消积，利疸退黄。
方药：菌陈10克、栀子2克、柴胡6克、茯苓6克、白术6克、桃仁6克、当归6克、白芍6克、制军2克、，甘草2克。
预防
　1、作好孕期保健，发现异常及时治疗，避免胎儿宫内缺氧、窒息、感染等情况的发生。

　　2、精心呵护新生儿。注意保暖（室温应恒定于24～27℃），空气新鲜、流通，上下午各通风30分钟。保持新生儿体温在36.5～37.5℃。

　　3、讲究卫生：婴儿皮肤稚嫩，抵抗感染能力差，要勤洗澡，保持清洁，特别注意皮肤皱褶处。每日用酒精棉棍清洁脐部隐窝。内衣、尿布必须干净柔软、定期消毒，以免交叉感染。每次大便后用温湿毛巾擦洗后，涂护臀霜或鞣酸软膏。

　　4、可疑病理性黄疸，应及时送孩子去医院诊治。

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