请问肾病综合症的发病起因和治疗方法?
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发布时间:2007-10-05 13:31:45
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肾病综合症
概述
肾病综合征(简称肾病)是由于肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征,发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位,其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类,原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。 休 闲 居 编 辑
原发性肾病约占小儿时期肾病的90%,其病因不明,大多数为微小病变型,其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状,常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病,一般发生在半岁以内,对肾上腺皮质激素耐药,病死率高。本节主要介绍原发性肾病。
病因病理
西医学认为,肾小球滤过膜在致病因素作用下受损,通透性增加,使大量白蛋白漏出。
当漏出量超过肾小管回吸收能力时,形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白质分解代谢增加,引起低白蛋白血症。当血浆白蛋白低于25g/L(2.5g/dl)时,血浆胶体渗透压明显下降,血浆水分从血管渗入组织间隙,形成水肿;同时又使有效血循环量减少,容量感受器受到刺激,醛固酮分泌增加,引起水钠潴留;后者又刺激抗利尿激素的分泌,使尿量减少,加重水肿。作为对血浆白蛋白降低的代偿,肝脏合成脂类如胆固醇、磷脂、中性脂肪等增加,造成高脂血症,尤以高胆固醇血症突出。
中医学认为,小儿禀赋不足,脾肾素亏,或久病体虚,护养失宜,致肺脾肾三脏功能虚弱,是本病发生的内因。脾主运化,脾虚不能为胃行其津液,水湿内聚,泛滥肌肤为肿。土不制水,脾病及肾。肾主水,司膀胱之开合,为水之下源。肾阳不足,水失所主,开合不利不能化气行水,且又无以温养脾土,脾肾两虚,致水肿反复发作。部分病例阳损及阴,水不涵木,出现肝肾阴虚征候。久病入络,瘀血内生,表现为气滞血瘀水肿并见。
临床表现
一般起病缓慢,患儿倦怠乏力,精神萎靡,食欲减退。单纯性肾病发病年龄偏小,多在2~7岁,肾炎性肾病发病年龄偏大,多在7岁以上。性别分布男多于女,为4:1。水肿常
最早出现,始于颜面眼睑,渐及全身、单纯性肾病多高度浮肿,呈凹陷性,重者累及浆膜
腔,出现胸水、腹水,鞘膜积液和阴囊水肿,可导致呼吸困难、腹泻或呕吐。浮肿反复发生,偶可自行消退。肾炎性肾病水肿不如单纯性肾病显著,也可极轻,甚至不易察觉。低白蛋
白血症造成营养不良和发育落后,表现为毛发不荣,皮肤干燥,易生间擦疹和溃疡,指、趾
苍白,面色不华,唇淡苔白,患儿疲乏少动,反应淡漠,易发生感染。
尿常规检查可见尿蛋白明显增高,定性多为~,定量大于每日100mg/kg,持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型,肾炎性肾病常见镜下血尿,并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常,绝大部分病例血浆白蛋白低于30g/L,球蛋白中,除
α1球蛋白正常或降低,α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高,致白蛋白/球蛋白(A/G)比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高,超过5.72mmol/L(200mg/dl)。单纯性肾病血尿素氮正常,肾炎性肾病可有持续较明显升高。
诊断与鉴别
(一)诊断
1.单纯性肾病 具备四大特征:①全身水肿。②大量蛋白尿(尿蛋白定性常在卅以 上,24小时尿蛋白定量>0.1g/kg。③低蛋白血症(血浆蛋白:儿童<30g/L,婴儿
<25g/L)。④高胆固醇血症(血浆胆固醇:儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.2mmol/L)。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。
2.肾炎性肾病 除单纯性肾病四大特征外,还具有以下四项中之一项或多项:①明显血尿:尿中红细胞>10个/HP(见于2周内3次离心尿标本)。②高血压持续或反复出现学龄儿童血压>17.3/12kPa(130/90mHg),学龄前儿童血压>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),并排除激素所致者。③持续性氮质血症(血尿素氮>10.7mmol/L,并排除血容量不足所致者)。④血总体量(CH50)或血C3反复降低。
(二)鉴别诊断
1.急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎与肾病均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主,伴低蛋白血症及高胆固醇血症,其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主,不伴低蛋白血症及高胆固醇血症,其浮肿多为紧张性。
2.营养性水肿 严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿,小便短少,低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿,而营养性水肿无尿检异常,且有形体渐消瘦等营养不良病史。
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