小孩先天胸骨缺陷，脊椎侧弯，请问如何治疗
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  发布时间：2007-10-19 14:00:25

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希望知道的朋友给点建议，谢谢

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脊髓纵裂是一种少见的先天性发育畸形［1］，多为先天性脊柱畸形的并发症，可有或无症状，多为偶而发现［2］。随着影像学的发展，该病变的确认日渐增多。该病变是脊柱矫形治疗中损伤脊髓的潜在因素，术前定性定位诊断非常重要，且经手术证实，现将其进行分析比较，旨在探讨利用CT筛查先天性脊柱侧凸畸形并发脊髓纵裂的诊断价值。

1　资料与方法
休 闲居 编 辑
1.1　临床资料
　　20例先天性脊柱侧凸畸形患者经CT筛查出合并脊髓纵裂6例，并全部经手术证实。此6例中，男3例，女3例，年龄6～22岁，平均13.8岁。3例在背部脊柱覆盖区表皮或皮下组织有各种异常，包括丛毛、皮毛窦、色素沉着、血管瘤和脂肪瘤。5例均有单侧或双侧下肢神经损害症状，轻重不等，包括下肢软弱、发育不良、感觉减退、反射减弱或消失及各种足畸形等，1例有直肠及膀胱括约肌功能障碍。
1.2　影像学检查技术
　　6例脊髓纵裂均有病变区域脊柱X线正侧位片，平扫CT片，1例有CT片，CT机为HP－9000型，检查体位患者侧卧位，采用矢状位定位图，给予一定角度，且于侧凸顶点所在椎体水平再加上下各一个椎体共三个椎体范围内薄层(5mm)扫描。
1.3　观察指标、内容和脊髓纵裂的分型
　　本研究主要观察脊髓纵裂内有无隔刺，隔刺的位置，范围和性质，以及脊髓纵裂的位置与脊柱侧凸的关系。
　　依据CT及手术所见，对脊髓纵裂按程敬亮分型法［3］进行分型，此法将脊髓纵裂分为有隔刺的Ⅰ型和无隔刺Ⅱ型，Ⅰ型又分为有完整隔刺的Ⅰa型和不完整隔刺的Ⅰb型，Ⅱ型分为完全纵裂的Ⅱa和不完全纵裂的Ⅱb型。

2　结　　果

　　先天性脊柱侧凸畸形合并脊髓纵裂症6例的CT表现及分型见表1。

表1　脊髓纵裂6例概况

序号 性别 年龄(岁) CT表现 分型
1 女 16 以T12为中心脊柱右凸，伴多个椎体及其附件之形态失常，L1水平椎管内2cm×0.5cm×1.5cm大小之骨性隔刺，贯穿前后，将骨性椎管一分为二。 Ia(骨性)
2 女 6 以T11为中心脊柱右凸，伴多个椎体及其附件之形态失常，L12水平椎管内形似棘突样之骨性隔刺2cm×0.8cm×3cm大小，贯穿前后将骨性椎管一分为二。(T11、12，L1椎体未见棘突)。 Ia(骨性)
3 男 13 以T9为中心脊椎右凸，伴多个椎体，附件和肋骨形态失常，T8－9间水平椎管内1cm×0.3cm×0.5cm大小之骨性隔刺从右后伸向左前，占椎管直径1/2 ，并未全部贯穿。 Ib(骨性)
4 男 15 以T11为中心脊柱右凸，伴多个椎体及附件形态失常，T10水平椎管内0.8cm×0.2 cm×0.5cm之骨性隔刺，从背侧突向前，占椎管直径2/3，并未全部贯穿。 Ib(骨性)
5 男 11 以L1为中心脊柱后凸，L1水平二分脊髓，椎管中间3cm×1cm×3cm大小之长条状低密度影，CT值－116Hu，手术证实为脂肪，将椎管一分为二。 Ia(非骨性)
6 女 22 以L2为中心脊柱右凸，行CT，使蛛网膜下腔充满高密度造影剂和脑脊液之混合物，见脊髓圆锥位于L3上缘，终池位于L5水平，L1－L3上缘上下6cm长度范围二分脊髓，各半脊髓直径为4mm，中间之间隔全系脑脊液，贯穿椎管前后径，其宽度为1.5cm。 Ⅱa


3　讨　　论

　　脊髓纵裂为罕见的先天性发育异常，但在先天性脊柱畸形病人中有较高的发生率［4］。我们对先天性脊柱侧凸畸形患者进行过CT检查的20例，从中筛查出脊髓纵裂畸形6例，这一点也证明有先天性脊柱侧凸畸形的患者中，约高达30%合并脊髓纵裂，由于脊髓纵裂常隐匿存在，而成为脊柱畸形矫正手术中损伤神经的潜在因素［5］，为消除这一隐患，应在术前通过CT等影像学手段，对有无脊髓纵裂畸形明确诊断。
　　临床上病人多有背部皮肤异常，且多与脊髓纵裂在同一水平，此为该病的一大特征［5］，许多患儿及无症状者往往由此而发现，所以此特征为CT筛查可以提示很重要的线索，另外神经损害多累及单侧或双侧下肢及膀胱和直肠括约肌功能，且随着年龄的增加而进一步发展，所以一再强调，一旦确诊，应尽早取除隔刺松解脊髓，本文病人术后神经症状均有改善。
　　若发现脊髓纵裂，应进行分型，以利于手术方案的制订，程敬亮分型法将骨性隔刺和非骨性隔刺均列为Ⅰ型。在工作中，我们觉的将Ⅰ型的a和b型之后再加上括弧，注明是骨性还是非骨性，给临床提供更全面的资料，这样，使得这一分型法更完善了。
　　本文6例先天性脊柱侧凸畸形合并脊髓纵裂的病例全部发生在胸腰段脊髓内，探讨发生部位与脊柱侧凸顶点之间的关系，发现发生部位均在凸出顶点椎体水平再加上下各一个椎体共三个椎体范围内，如第1例，凸出顶点为T12，脊髓纵裂发生在L1水平，再如第5例，凸出顶点为L1，二分脊髓的位置就在L1水平，又如第3例，凸出顶点T9，骨性隔刺出现在T8－9间，其他几例类似，因此在从先天性脊柱侧凸畸形的病例中筛查脊髓纵裂畸形时，应在以凸出顶点为中心的椎体及相邻上下两个椎体水平范围，用薄层扫描，防止漏诊。
　　脊柱侧凸畸形患者的脊柱和肋骨结构较紊乱，如用常规矢状位的定位图像(患者仰卧，X线球管固定在侧方)，则区别不清胸腰椎的序数，只好用常规冠状位的定位图像，(患者仰卧，X 线球管固定在正面上方)，但我们所用的9000－HPCT机，仰卧位所产生的冠状位定位图像，作扫描计划时不能给角度，而脊柱侧凸患者如果扫描时不给角度则同一个椎体的椎弓根就不能出现在同一个层面上，会出现不同脊椎叠加在同一个层面上，从而制造很多混乱，因而我们采用了让患者侧卧位并采用平常获取矢状位定位图的设置方法，这样获得的图像是冠状位定位图，作扫描计划时可以给角度，这样产生的轴位横断图像能准确判断脊髓纵裂畸形中隔刺的位置和长度，从而防止了误诊和漏诊。
　　脊髓纵裂的临床表现并不都具备特征性，所以确诊的关键是两侧脊髓和其间隔刺的显示［2］，X线为平片仅能诊断含有厚大骨性隔刺的脊髓纵裂，对较细小骨性隔刺和非骨性隔 刺的脊髓纵裂诊断无能为力，MRI可显示脊髓纵裂的形态但其费用很高，所以CT是最理想的筛查手段，也清楚显示出隔刺的部位、走行、形态及被分割脊髓的情况，但CT也有不足之处，如：图像质量不佳，容积效应等。特别是软组织隔刺很薄时，所以筛查应尽量避免以上因素，必要时可采用CTM检查手段，以防漏诊现象的发生。

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