关于慢性再生障碍性贫血
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发布时间:2007-11-10 18:05:43
>>>>>>>>提问这个病的病因和症状就麻烦不要发了,我都知道.
我只是想了解下,这个病有哪些治疗方法?换骨髓是不是其中一个?换骨髓的具体费用是多少?
中医治疗对这个病有多大程度的帮助?
这个病对生命的威胁程度有多大?是不是拖得越久越难治呢?
麻烦知道的达人能详细指教下...不胜感激!!
休 闲 居编 辑
>>>>>>>>休闲养生网回答:再生障碍性贫血是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,致使红骨髓被脂肪替代,造血功能部分或全部衰竭的一组综合症。可因人体对药物或化学品的过敏引起,也可因某些化学品、药品、放射线等抑制骨髓的造血机能造成。
治疗包括去除病因、输血、控制感染、激素。 目前雄激素是治疗再障的首选药物,其作用机理:刺激红细胞生成素的生成,促进骨髓多能干细胞增殖、分化。患者有一定的依赖性,且具有严重的副作用,表现患者男性化、肝肾损害、骨过早闭合、高钙血症、浮肿等。雄激素为外源性补充的,我们通过运用补阳并辅以滋阴,以调整阴阳,从而促进内源性激素产生,恢复骨髓正常造血功能。
再障不是遗传疾病.治疗费用不等.
再生障碍性贫血
再障症状:
头晕、心慌、乏力、鼻衄、皮肤有出血点为常见;有的耳鸣、舌衄、眼衄;有的便血、尿血、呕血、上消化道出血、脑出血;有的九窍出血;妇女月经量多、时间长、提前;有的易感冒、易发烧、气短、喘、胸闷、胸痛、肩痛、两胁痛、腰痛、上下肢痛、酸、累;有的恶心想吐、饮食不佳;有的便干、便稀、浮肿等。
患病原因:
再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称。
再生障碍性贫血(简称再障),是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,使造血功能显著下降,以致全血细胞减少的难治性疾病。往往同时有红细胞、白细胞和血小板的减少,故症状表现为较重的贫血、易感染(发烧)和出血(皮下出血、齿龈出血、鼻出血、月经量大、伤后出血不止等)。
病因分为原发性和继发性两种,继发性多为药物及化学物质、放射性物质及一些疾病引起。原发性原因不明。
治疗上目前多采用雄激素、免疫抑制剂、糖皮质激素等。也常采取中西医综合治疗。还可根据情况做脾切除和骨髓移植。
家庭护理要点
1.病因预防护理禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物,如:氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。患病后一定要在医生的指导下用药,不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防上与物理及化学毒物接触,避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学。物理因素者,要严格执行劳动防护措施,定期作预防性检查。
2.贫血的护理见贫血的家庭护理,注意休息,防止晕倒和摔伤,注意保暖等。
3.预防感染再生障碍性贫血病人,因白细胞生成减少而导致抵抗力下降,易感冒、发烧,受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。
(1)平时根据天气变化注意加减衣物;避免接触患有感冒、肝炎。等传染性疾病的病人;尽量不要去人流量大的公共场所;日常饮食起居保持清洁卫生;保持口腔、阴部、肛门和全身的清洁;不吃不洁食物。每次饭后漱口、刷牙;每日细致地搞好个人卫生;清洗会阴时,先清洗外阴部,后清洗肛门;避免创伤,防止感染。
(2)防止便秘。若有便秘,及时服用通便的药物。解除便秘,以防排便困难造成肛门裂伤而感染、出血;多饮水,防止泌尿系感染。如有排便疼痛、尿频、尿急、尿疼等症状,可能是肛门和泌尿系发生感染;若有口腔粘膜糜烂等现象,可能有口腔感染;要及时找医生治疗。
4.出血的预防与护理。见出血的预防和护理。
5.饮食护理要进食高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物。注意饮食清洁。
6.心理护理该病病期相对较长,病情较前几种贫血重,病人及亲属要做好充分的思想准备,积极而耐心地配合医生治疗。病人要保持心境平和、精神乐观,在保证休息和不影响病情恢复的前提下,合理安排生活,使生活充实而愉快,有利于病情的好转。亲属要给予足够的关心、鼓励和适当的照顾,切勿表现出不耐烦或没有信心,给病人造成心理压力,影响病情,甚至使病人产生厌世想法。
7.定期到医院复查和接受治疗,按医嘱用药。
注意事项
长期应用雄激素类药物治疗可出现以下副作用,应正确对待和处理。
1;皮肤出现痤疮,毛发增多,儿童及女性声音变粗,女性可出现停经和男性化表现,男性会出现性欲亢进等。
2.肌肉注射雄激素药丙酸辜丸酮,可造成局部疼痛和局部硬块甚至脓肿,要配合医务人员,经常更换注射部位,局部硬块可湿热敷或用金黄散贴敷。
3.应用糖皮质激素者,要注意观察副作用(见原发性血小板减少性紫癜的护理)。
什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。
在中国年发病率0.74/10万,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。
再生障碍性贫血是指红骨髓总容量减少,造血功能衰竭的综合症。病因可能与化学因素,如抗肿瘤药物、氯霉素、苯及其衍生物等;物理因素,如X线、放射性核元素等;病毒感染;免疫因素及遗传因素有关。其发病机理为造血干细胞减少或缺陷等。临床上可分为急性和慢性两型,急性再障症状较重,早期可有感染和出血;高热、畏寒、出汗、皮肤感染、肺部感染也较多见,重者可因败血症而死亡;皮肤可出现瘀点瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、妇女月经过多等出血症状;病馆进展较迅速,病程较短,患者大多于起病后数月至1年内死亡。慢性再障主要临床表现为起病缓慢,病程一般在4年以上,甚至长达10余年;全血细胞减少,以及由此而产生的相应症状;对一般常用抗贫血药物治疗无效。本病应早期治疗,尽可能去除病因,预防感染,注意营养,进食易消化、营养丰富的饮食;保持口腔清洁,注意预防感冒。贫血明显的病人应卧床休息,必要时可输血治疗。其他疗法尚有脾切除术和造血干细胞移植等。
本病相当于中医学“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴,其病多因精液亏损,脾胃失调,邪毒入里,禀赋不足之故,导致肾虚不生髓与髓不藏精化血。慢性再生障碍性贫血的常见证型有:
1.阴虚型:证见心悸,气短,头晕,乏力,失眠,面色、口唇、指甲均苍白等血虚证候,兼有低热,手足心热,盗汗,纳差,思饮,出血,便干,脉细数,苔薄,舌质淡或舌尖红。
2.阳虚型:证见心悸,气短,头晕,乏力,失眠,面色、口唇、指甲均苍白,并有形寒肢冷,腰滕酸软,少气懒言,便溏,多无出血或出血轻微,脉细或虚大,舌质淡。
②阴阳两虚型:除有血虚证候外,兼有阴虚和阳虚证候。
一、可选用的西药
1.雄激素:治疗时间最低不少于3—6个月,有效病例一般于用药后3—4个月方可出现病情改善。此类药物可使患者男性化,但停药后可消失,约有近一半的患者会有肝功能损害。
(1)丙酸睾酮;每次50—100mg,一日1次,肌肉注射。
(2)苯丙酸诺龙:每次25mg,一日1次,肌肉注射。
(3)去氢甲基睾丸酮:每次5—10mg,一日口服2—3次。病情控制后改为维持量,一日5—10mg。
(4)吡唑甲氢龙(康力龙);每次2—4mg,一日口服3次。
2.肾上腺糖皮质激素:可改善造血微环境及免疫抑制作用,但对多数干细胞无刺激作用。个别病人用后贫血减轻,但多数病人效果不明显。
(1)泼尼松:每日口服20。40mg,分3次口服。口服4—6周或间断用药。2个月仍无效者应停药,有效者延长应用时间,维持量为每日10—15mg。
(2)泼尼松龙:大剂量冲击疗法,前3天按每千克体重用药20mg,静脉滴注,后4天各用10mg、5mg、2mg、1mg,再用每日每千克体重1mg维持30天。
3.神经兴奋剂及血管扩张剂:对于慢性再生障碍性盆血患者可采用神经兴奋剂或血管扩张剂,以改善造血调节及骨髓造血微环境。
(1)硝酸土的宁:每周肌肉注射5日,然后休息2日。剂量依次为,1mg、2mg、3mg、3mg、4mg,直至缓解。
(2)一叶秋碱:每次8mg,一日1次,肌肉注射。如无不良反应,一周后可增加剂量至每次16mg,一日1次,肌肉注射。疗程宜持续至6个月以上。
(3)东莨菪碱:每次20mg,一日1次,肌肉注射。
6.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):适用于急性再生障碍性盆血。每次15—20mg加氢化可的松0.1g,溶于5%葡萄糖注射液500m1中静脉滴注(用药前应做皮试),滴速每分钟5—10滴,观察15分钟,如无反应可增加滴速,一日1次,连用5天,间歇2—3周,可再重复用药1次。用药后反应根据病情需要输注新鲜血液或血小板混悬液。
7.胸腺肽加吡唑甲氢龙:适用于慢性再生障碍性盆血。胸腺肽每日6mg,皮试后肌肉注射,用药1个月;吡唑甲氢龙每次2—3mg,一日口服2—3次,用药6个月以上。
8.普萘洛尔:每次口服10mg,一日3次,可逐渐增加用量至每次30—50mg,一日3次。
9.铜蛋白:每次15—45mg,静脉滴注,一日1次,同时加用氢化可的松。
10.碳酸锂:本品对造血系统有兴奋作用,每次口服0.3g,一日3次,7—10天为一
疗程。
11.氯化钻:钻剂能兴奋骨髓制造红细胞的作用,适用于儿童再生障碍性盆血或脾切后疗效欠佳者。每次20—50mg,一日3次。
12.左旋咪唑:每次50m8,一日口服3次。本品与其他药物合用可提高疗效。
13.利血生:每次20mg,一日口服3次,1个月为一疗程。
14,多抗甲素口服液;每次口服10ml,一日3次。1个月为一疗程。
15.对症治疗:血红蛋白在每升60g以下者应考虑输血治疗;有明确感染者应及时应用广诺抗生素。
二、可选用的中成药
1.明虚型:
(1)左归丸:每次1丸,一日2次,温开水送服。
(2)六味地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,均为一日2次,温开水送服。
(3)知柏地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,或浓缩丸每次8丸,一日2—3次,空腹温开水送服。
再生障碍性贫血能治好吗?
病因及简介:
再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少,
导致骨髓造血功能衰竭的综合征。
现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征。
一、原发性发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自
身免疫有关。国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%至88%
。
二、继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫
血。能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素:
化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素(氯霉素)、抗甲
状腺药(他巴唑)、抗癫痫药(三甲双酮)、抗风湿药(保泰松)、
磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等。
物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触
电离辐射的剂量有关。
感染因素严重的细菌感染(如粟粒性结核、伤寒、白喉等)、寄
生虫(黑热病、严重晚期血吸虫病等)、病毒感染(如病毒性肝炎等
)。
临床表征:
临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等。
根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同,又可将本病分为
急性型和慢性型。
一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现,
随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血
。患者均有感染性发热,在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡
和局部感染,并由此引起败血症,以革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌等
)、金黄色葡萄球菌等为主。感染和出血常互相影响,互为因果,促
使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短,
平均在8个月左右。
二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上
,甚至长达10余年之久。贫血常为主要临床表现。出血较轻,多限于
皮肤粘膜。病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易
控制。部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分
病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急
转直下。
一般性治疗和预防:
本病过去被判为不治之症,近年来国内采用中西医结的方法治疗
本病,取得了显著的疗效。例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢
性型再生障碍性贫血,有效率达到70.1。西安医科大学第一附属医院
内科对各型再障经中西医结合治疗,缓解率达到68.2%。上述数字也足
以说明本病并非不治之症,只要采用长期(至少3至6个月)中西医结
合综合治疗,有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的。
防止滥用对造血系统可能有损害的药物;若必须使用时,在用药
过程中定期观察血象。
长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格遵守操作
规程,加强防护措施;定期作预防性检查,以早期诊断,早期治疗。
慢性再生障碍性贫血
方药 〔党参10、白术10、甘草6、陈皮6、熟地12、肉桂3、补骨脂12、鹿角片6、黄芪15、当归10、巴戟天10、阿胶10(烊化)〕,或另吞服红参粉3、鹿茸粉0.3。
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