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重症肌无力危象还有治疗或者缓解的办法吗？ 休 闲 居编 辑 >>>>>>>>休闲养生网回答： 重症肌无力患者生活常识及影响病情反复的一些因素 1．做到起居有常、避风寒、防感冒，保持心情舒畅、充满信心，在寒冷季节病情容易加重，要注意防寒保暖。 2．饮食要有节，不能过饥过饱，在有规律、有节度的同时，注意各种营养的搭配，忌食萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、西瓜、苦瓜、冬瓜及生冷食物。 3．重症肌无力患者不主张参加体育锻炼，因为此类患者休息后减轻，劳累后加重，如果锻炼不当，既可使病情加重，有时又诱发危象，故以多休息为佳。 4．病情反复是重症肌无力的特点，引发原因主要有感冒、女性月经来潮以及分娩、手术、精神刺激、过度劳累、服用禁忌药物、过食寒凉生冷、房事过度等。 5．男青年如果为眼肌型或全身型，病情稳定且无胸腺瘤或胸腺增生，可以结婚；女青年最好根据病情轻重来决定是否结婚。因为妊娠、分娩或流产，均可诱发病情复发或加重，应待病情稳定或痊愈后，再考虑结婚。对于已彻底治愈的病人当然可以跟正常人一样结婚生育。 重症肌无力（MG）是神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。严重的病人可因呼吸肌和延髓肌受累而出现不能维持换气的危急状态，称为肌无力危象，而大约20%的MG病人会发生危象［1］。1995年1月~2005年10月，我院共收治MG危象病人24例，其中12例静脉注射丙种球蛋白治疗，取得了较好的效果。现总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料24例MG危象病人均符合MG危象的诊断标准。24例中，治疗组12例，男5例，女7例；年龄20~65岁，平均（42.5±15.3）岁。对照组12例，男4例，女8例；年龄16~70岁，平均（39.8±11.3）岁。两组比较差异无显著性。 1.2 治疗方法两组均采用常规治疗，包括机械通气辅助呼吸、合理应用肾上腺皮质激素及胆碱酯酶抑制剂、控制感染、纠正水电解质平衡紊乱、营养支持及对症治疗等。治疗组在上述基础上应用四川远大蜀阳药业有限公司生产的注射用人血丙种球蛋白，0.4 g/（kg·d）静脉注射，连用5 d为一疗程。 1.3 临床疗效评定及观察指标两组治疗前及治疗后4周用临床绝对评分和相对评分法，对MG病人进行治疗前、后疗效判定。绝对评分包括：上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动程度、上肢疲劳试验、下肢疲劳试验、面肌肌力，吞咽功能及呼吸功能，共60分。相对评治疗前后差值与治疗前绝对评分之比。相对评分≥95%为痊愈，80%～94%为基本痊愈，50%～79%为显效，25%～49%为好转，<25%为无效。观察治疗后两组危象持续的时间。 1.4 统计学方法计量资料以±s表示，两组比较采用t检验，计数资料的比较采用χ2检验。 2 结 果 2．1 两组绝对评分分值差及危象持续时间治疗组治疗前、后绝对评分分值差为(10.21±0.25)分，对照组为(2.66±0.73)分，两组比较差异有显著意义(t=6.50，P<0.01)。治疗组危象持续时间为(8.55±2.38)ｄ，对照组为(14.75±2.23)ｄ，两组比较差异有显著性(t=6.59，P<0.01)。 2．2 治疗后4周两组临床相对评分治疗组痊愈１例，基本痊愈2例，显效4例，好转3例，无效2例，总有效率83.3%。对照组痊愈0例，基本痊愈1例，显效2例，好转2例，无效7例，有效率41.7%。两组有效率比较差异有显著性（χ2=4.44，Ｐ<0.05）。 3 讨 论 MG危象是MG病人最危重的紧急状态。1995年以前发生MG危象病人的病死率可高达80%［2］。呼吸机正压通气的使用使MG危象病死率大幅度下降，最近有文献报道53例MG病人发生73次危象，病死率为4%，25%的病人气管插管时间为7 d，5%是13 d，57%是31 d，最长的5个月［3］。而国内近期文献报道MG危象病人病死率为14%，危象持续时间平均为42 d［4］，但一般病死率为15.4%~50.0%［5］。随着治疗方法的进步，特别是神经内科重症监护病房的出现，以及血浆交换疗法及丙种球蛋白的应用，缩短了危象病人气管插管的时间，使病人的存活率大幅度提高。本组资料表明，治疗组病人在综合治疗的基础上加用丙种球蛋白后，绝对评分分值差升高，危象持续时间明显缩短，疗效优于对照组。丙种球蛋白有替补免疫调节、抑制淋巴细胞、吞噬细胞合成和稀放细胞因子的作用。其治疗MG危象的作用机制可能为:①提供大量独特型抗体，些抗体能中和病理性自身抗体，阻止它们作用于自身抗原；同时还能减少自身抗体的产生，加速IgG型抗体的降解代谢；②抑制病理性细胞因子，调节T细胞功能并中和超抗体，从而使毒性T细胞减少；③竞争或抑制抗体或循环免疫复合物与自身抗原的结合，加强循环免疫复合物的灭活［6］，使肌无力症状迅速改善，缩短MG危象持续时间。烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)是造成MG自身免疫应答的抗原［7］，静脉注射丙种球蛋白治疗后不仅临床症状好转，而且治疗后病人血中AchRAb的滴度较治疗前明显降低［8］。大剂量免疫球蛋白应用于重症肌无力危象病人的抢救，具有简单、方便，不需要特殊的设备、各级医院均可开展，安全、有效，副作用少，无明显禁忌证，而且疗程短，病人顺应性好，并可增强机体的抗感染能力等优点。因此，应用免疫球蛋白抢救重症肌无力危象病人，值得临床推广。［关键词］ 丙种球蛋白类；重症肌无力危象；治疗结果［中图分类号］ R746.1 ［文献标识码］ Ｂ［文章编号］ 1008?0341(2007)02?0163?02 ［参考文献］ ［1］吴江. 神经病学 ［M］. 北京：人民卫生出版社， 2005：346.［2］JUEL V C. Myasthenia gravis:management of myasthenic crisis and perioperative care ［T］. Semin Neurol， 2004，24:75?81. ［3］ROWLAND L P， HOEFER P F， ARANOW H， et al. Fatalities in myasthenia gravis: a veview of 39 cases with 26 autopsis［J］. Newrology, 1958，6:307?326. ［4］THOMS C E， MAYER S A， GUNGOR Y， et al. Myasthenic crisis:clinical features， mortality， compications， and rise factors for prolonged intubation［J］. Neurology， 1997，48:1253?1260. ［5］谭兰，刘敏，王雁，等. 重症肌无力危象病人82例临床分析［J］. 中华神经杂志， 2002， 35：93?95. ［6］HAHN A F. Intravenous immunoglobulin treatment in peri?pheral nerve disorder indications mechanisms of action and side?effects［J］. Current Opinion Neurology， 2000，13:575?582. ［7］王洪新，马春花，程玲，等. HLA?DPB1等位基因与重症肌无力相关性研究［J］. 青岛大学医学院学报， 2001，37:123?124. |