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腹主动脉瘤那个医院医治的比较好 我姥姥得了这种病请大家帮帮忙 休 闲 居 编 辑 >>>>>>>>休闲养生网回答： 马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。 马凡氏综合症有哪些临床表现？ 1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。 2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。 3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。 如何诊断及治疗马凡氏综合症？ 马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。 对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。 呼吸道并发症 ：肺不张、肺部感染、肺水肿、肺栓塞、成人呼吸窘迫综合症等，最常见的有肺不张和肺炎。 呼吸道护理问题的主要相关因素；（1）有吸烟史。（2）术前有呼吸道感染。（3）术后有导致呼吸道感染的因素。（4）麻醉剂、气管内插管和氧气吸入导致支气管分泌物增多。（5）术后疼痛剧烈，或有胸部或腹部高位切口。（6）术后缺乏活动。（7）开胸手术导致肺泡萎陷。（8）麻醉性止痛剂的应用。 呼吸道并发症的主要预防措施：（1）术前做好呼吸道准备。（2）术后协助病人早期活动，卧床病人做床上移动和翻身。（3）鼓励病人每小时需要重复做深呼吸5~10次，至少每两个小时作咳嗽咳痰一次。（4）观察痰液的外观、性质。痰液粘稠，带有颜色，或有气味，给予雾化吸入、局部或全身用药稀释痰液、控制感染。（5）保持足够的水分摄入。（6）避免术中术后呕吐物误吸，防止继发感染。（7）评估病人是否有呼吸不畅和咳嗽抑制现象。给止痛药物之前数呼吸，若呼吸次数低于12次每分钟，不能给药。（8）有呼吸道感染的病人术前积极控制感染，术中尽量不用吸入麻醉。 胃肠道并发症：常见并发症包括恶心、呕吐、腹胀、便秘和急性胃扩张，多数为麻醉反应以及术中暴露，手术操作刺激的神经反射性反应。水、电解质和酸碱平衡失调，缺氧，精神心理因数也可能是术后胃肠道并发症的原因。 手术后胃肠道功能的正常恢复往往需要一定时间。一般情况下肠管功能的恢复在术后12~24小时开始。此时肠鸣音可以闻及，术后48~72小时整个肠道蠕动可恢复正常，肛门排气和排便。由于术后禁食或进食过少，术后早期便秘属正常情况，不需处理。如果术后已进食多天而不能排便，则需要采取通便措施。 胃肠道并发症的主要预防措施：①胃肠道手术术前灌肠，放置胃管。②麻醉前给药。③维持水、电解质和酸碱平衡，及早纠正低血钾、酸中毒等。④术后禁食，留置胃肠减压3～4天。⑤卧床病人取半卧位，坐床上移动和翻身，腹部按摩。⑥协助病人早期进行术后活动、下床行走。⑦严密观察胃肠道功能恢复情况。⑧给予心理支持，消除紧张情绪。 泌尿道并发症：包括尿潴留、尿路感染。术后8小时病人仍未排尿，耻骨上有明显浊音区，既表明有尿潴留。尿路感染多发生在膀胱，感染蔓延后可形成肾炎或肾盂肾炎。急性膀胱炎一般无全身反应，主要表现为排尿困难或膀胱刺激征，尿液检查可发现红细胞或脓细胞。 术后尿路感染的主要相关因素：①尿潴留。②留置导尿③摄入水分不足。 秘尿道并发症的主要预防措施：①术前锻炼床上排便。②术后鼓励和协助不习惯床上排尿者在床沿，或站立排尿。③给予镇痛药物控制疼痛。④积极解除排尿困难，防止尿潴留诱发尿路感染。⑤对留置导尿病人操作时注意无菌原则⑥鼓励留置导尿病人饮水，冲洗秘尿道。⑦观察排尿情况 切口并发症：切口感染和切口裂开。切口感染在手术后3-4天内最明显。主要表现为体温升高及切口局部变化。术后初期病人底于38℃的发热，较为常见，这是由于破坏组织的分解产物及局部渗液、渗血吸收后出现的反应，称为外科热或吸收热，不需处理。若术后3～4天体温恢复正常后再次出现的发热，应及时检查切口部位有无红、肿、热、痛和硬结或波动感。切口裂开发生与手术后6—9天，腹部切口裂开较常见，多发生于体质差、营养不良或是过度肥胖。切口感染、切口缝合不佳也是切口咧开的主要原因。 切口并发症的主要相关因素：①病人体质差、慢性贫血、营养不良或是过度肥胖。②切口有血肿、死腔。③术后切口保护不良。④术后严重腹胀使腹壁切口张力增大。⑤术后剧烈咳嗽、喷嚏、呕吐，用力排便增加腹压。⑥缝合技术不佳。 切口并发症的预防：①严格无菌操作。②增加病人的抵御能力。③避免和及时处理术后腹胀、呕吐等导致腹内压增高因素。④肥胖病人可用张力缝线或延长拆线时间，拆线后继续腹带加压包扎伤口。⑤观察体温等生命体征的改变及伤口局部变化，化脓的切口需及早间隔拆除部分缝线，引流脓液，防止切口裂开。 其它并发症：手术后常见并发症还有褥疮、下肢静脉血栓和化脓性腮腺炎。褥疮和下肢静脉血栓均与术后卧床、缺乏活动有关。一般手术病人均应鼓励于术后24—48小时内下床活动，但循环呼吸功能不稳定、合并休克、极度虚弱，或是血管手术、成型手术、骨关节手术后病人应根据情况选择活动的时间。下床活动要循序渐进，可由第一天在床上坐起开始，逐渐增加活动量至坐床边椅上数分钟，然后再开始床边、房间内和走廊走动。 |