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有谁知道国内哪家医院治疗脱髓鞘这种病比较权威的么？ 本人今年21，在外做生意，小弟弟才4岁，2岁时得的病，叫脱髓鞘，现在不能站立，全国病例不多，世界级疑难杂症，与白血病治疗方法相似，要骨髓嗅细胞移植，无碍生命，但病人四肢会大受影响，家族无人有此病史，去北京儿童医院确诊的，现在每天疗养和做康复要花3000多元，有人知道哪家医院治这个拿手的..+我：604501重谢！重谢！倾家荡产在所不惜！ 怎么这么少人回答哦...我级低，+不上去分数了，只要有的，多少分都可以的，我帮你刷... 休 闲 居编 辑 >>>>>>>>休闲养生网回答： 哪家医院治疗脱髓鞘这种病比较权威 ,我不太清楚.但希望以下资料能对你有所帮助! 以下提供的都只能作为参考，建议您一定要去正规医院进行看诊治疗。 这里有一网站，是介绍此病的：http://www.windrug.com/pic/40/13/14/445.htm 以上供您参考。 祝健康。 脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。脱髓鞘分成5类：①病毒性;免疫性；遗传性(髓鞘形成不良)；④中毒性／营养性；⑤创伤性。 olekmj将脱髓鞘疾病按照以下分类： 自身免疫性 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 多发性硬化 感染性 进行性多灶性白质脑病 中毒性／代谢性 一氧化碳中毒 维生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精／烟草中毒性弱视 脑桥中央髓鞘溶解症 marchiafava-bignami综合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代谢的遗传性疾病 肾上腺白质营养不良 异染性白质营养不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿症 临床上最常见的是多发性硬化。这里主要说说多发性硬化病的主要症状、体征等。多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。多在20-40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：（1）精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等；（2）构音障碍或语音轻重不一；（3）视力障碍；（4）感觉减退或感觉异常；（5）肢体活动不利或瘫痪；（6）小便障碍，阳萎等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。 脱髓鞘病变主要位于脑白质，特别是脑室周围的深部白质，从解剖学特点来看，该区域主要由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，而且要经过很长的距离才终止到脑室壁附近，在距离脑室壁3～10 mm范围内的终末区为分水岭区。这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响，而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变［2］。 儿童脱髓鞘病不同于儿童髓鞘形成异常，后者为髓鞘形成障碍，绝大多数为先天性缺陷导致正常代谢障碍使髓鞘不能正常形成所致。主要病理改变以脑深部白质弥漫性脱髓鞘，但弓状纤维不受累为其特征。脱髓鞘区内轴索严重破坏，脑白质硬化，灰质不受影响，脑室系统扩大。症状为步态异常，斜视，逐渐发生智力障碍，病情进行性发展至几年后死亡。MRI主要表现为双侧大脑白质弥漫性分布等或长T1信号、长T2信号，但一般不累及皮层灰质，病灶两侧对称分布，以额、顶、枕叶显著，常伴脑室扩大［3］。 脱髓鞘病则为髓鞘形成后又被破坏脱失而形成，病情大多数较轻，其病理变化为脑室周围白质区脱髓鞘斑块，斑块内髓鞘破坏，但轴索保留，不丧失其完整性，病灶大小从1 mm到几厘米，周围有不同程度炎性反应及神经胶质增生。大多数为后天因素所致，如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等。少数为原发，如多发硬化、Schilder病等。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等疾病［4～7］。及时诊断是治疗此病的首要条件，而MRI的应用可以清晰的显示脱髓鞘病变的情况，通过对39例脱髓鞘患儿的MRI检查，说明MRI对脱髓鞘病变具有很高的敏感性。 上述结果显示，大多数脱髓鞘病变均表现为双侧对称性脑白质长T1、长T2信号，如窒息、中毒、自身免疫病、感染等。病变程度与分布情况亦各有不同，上述外界因素所致脱髓鞘性病变均沿脑室周围对称性分布，且程度较轻；而先天性因素如多发硬化、Schilder病等则病变程度重，分布不规则、不对称［8］。之所以有上述表现，原因有以下几点：（1）儿童脑白质的髓鞘化高峰期在出生后至8岁，此时脑白质的代谢相对旺盛，需氧量大，对外界刺激敏感；（2）窒息、中毒等缺氧性病变易损伤正在髓鞘化的脑白质，且是对称性的；（3）病毒感染、免疫缺陷等疾病则对髓鞘本身直接形成破坏，使其脱失，亦呈对称性；（4）先天因素则由于病因不明、破坏力大、范围广，多数呈不对称性改变。 家庭治疗及护理措施： 1治疗与服药；本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。2避免诱因；外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。3急性发作期或复发期：（1）卧床休息，以利病情缓解；（2）给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防关节僵硬及疼痛；（3）晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。4复查；病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊,有利于病情的治疗、 【参考文献】 1 陈志平.新生儿缺氧缺血性脑病CT影像与病理对照研究.实用儿科临床杂志，2002，15（3）：140. 2 莫瑞嘉.脑白质疏松症的影像学诊断.实用放射学杂志，2003，19(4):370-372. 3 吴恩惠.中华影像医学：中枢神经系统卷.北京:人民卫生出版社，2004，269-274. 4 王宏，闫长祥.儿童脑白质病86例MR影像分析.中国医学影像技术，1999，15（4）：274-275. 5 McDonald WI，Compston A，Edan G，et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis:guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis.Ann Neurol，2001，50（1）:121-127. 6 CHAMPS Study Group.Interferon beta-la for optic neuritis patients at high risk for multiple sclerosis.Am J Ophthalmol，2001，132（4）:463-471. 7 Beck RW，Chandler DL，Cole SR，et al.Interferon beta-la for early multiple sclerosis:CHAMPS trial subgroup analyses.Ann Neurol，2002，51:481-490. |