室颤电风暴是怎么回事?怎么预防?怎么处理?
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  发布时间：2008-04-26 10:59:58

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部分心脏外科手术后的病人可能反复出现室颤等恶性心律失常,曾经认为是室颤电风暴,也有人叫"交感风暴",到底确切定义是什么?怎么预防怎么治疗?

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对房颤最理想的治疗当然是转复为窦性心律。复律的方法分药物转复和电转复，后者又称“电除颠”。我们知道，房颤时心房肌的电活动变得紊乱，失去同步性，不能协调一致地工作。通过除颤器，给予心脏个瞬时的电流，可以使所有心肌纤维的电活动变得同步起来，重新统一接受“司令部”——窦房结传来的电激动，恢复窦性心律，协调一致地工作。这个过程就是房颤的电转复。电转复房颠可收到立竿见影的效果，而且一般采用100—200瓦秒的直流电，这样的电流对人体是非常安全的。总之，电转复房颤是一种安全有效的方法。但人们对电击的恐惧而限制了它在临床的应用。约有6%～10%的心源性猝死生存者经全面的临床检查发现心脏无异常。猝死患者尸检结果也有相同比例的死者发现心脏结构无异常。无明确病因可查的心源性猝死可归结为特发室颤(IVF)，其基础病因不明。本综述材料提出，这一部分猝死可能与不完全外显基因缺陷有关。
如左图隐匿性致心律失常综合征
1999年提出的一种假说认为，无原因可查的心源性猝死可能存在隐匿的致心律失常的基础病变。IVF患者心脏看似正常，可能已有亚临床电生理异常如：长QT间期综合征(LQTS)或Brugada综合征(BS)。上述两种异常的基础病因是心脏离子通道遗传异常，常可通过心电图(ECG)得以诊断。QT间期无明显延长或ST段不抬高可除外上述诊断。
心电图诊断LQTS及BS的敏感性不高休闲 居 编 辑
ECG诊断LQTS及BS的敏感性还不清楚，但有些患者(LOTS或BS)ECG确实表现正常。Garson等人在发现LQTS的遗传机制之前报告，6%的患者QT间期可正常。随后Vincent等人证明，63%KvLQT1基因表型的家族成员QT间期介于410ms与470ms之间，与无此基因携带者的QT间期的范围有部分重叠。
最近调查研究表明，临床上靠ECG诊断LQTS可能漏诊。研究通过比较临床和分子生物学诊断，来评价ECG诊断LQTS的敏感性。研究中收集了临床上散发的9例LQTS(家族成员无晕厥史，12导联ECG无QT间期延长)。分子生物学研究表明，5个 先证者均有来自ECG表现正常的父亲的遗传缺陷。研究发现，LQTS在家族成员中的发病率为17%，ECG的敏感性仅为25%，提示多数家族患病成员可能并不能单靠临床检查手段得以确诊。
流行病学资料表明，BS可能是IVF的一个重要病因。BS和IVF均以男性居多，多在30岁左右发病。由于BS的典型ECG表现(V1-3ST段抬高伴不完全右束支传导阻滞)常间歇出现，易漏诊，因此反复的ECG检查和动态心电图检查显得更为重要。
对钠通道阻滞剂可100%激发BS的ECG表现的提法仍有争议。近来研究表明，ECG分析或药物激发试验有局限性。有研究发现，在携带2个心脏钠通道基因(SCN5A基因)缺陷的家系中，临床表型不足20%。在普洛帕酮治疗房颤时出现BS样ECG表现的BS病例，停用普洛帕酮后ECG恢复，氟卡因激发试验也未能诱发出ST段抬高。
基因缺陷与IVF
遗传性疾病的严重程度与ECG表现的异常程度相关。非常长的QT间期或明显的ST段抬高确实提示发生心脏事件的危险增高，但是不能因此推断ECG正常的基因缺陷携带者无发生猝死的危险。
对尸解无阳性发现的猝死患者进行分子学筛查
近来，Ackerman等人发现了一例游泳时猝死的年轻女性有KvLQT1基因隐匿突变，此患者的ECG QT间期延长。Priori等人分析了20例心源性猝死患者的DNA，筛查KvLQT1基因，其中5例患者发现有此基因的遗传缺陷，1例是2个月的婴儿。
阴性临床检查的基因分析
隐匿性基因疾病可能是特发猝死的病因。Priori等人对ECG正常的IVF生存者进行了DNA筛查，发现3个基因突变体(3/20例，15%)：1例KvLQT1基因突变，2例SCN5A基因突变，后2例IVF生存者临床诊断不明确。由于缺乏临床表型无法诊断这2例患者是LQTS或BS。进一步基因研究可能澄清这种基因缺陷引起的后果，从而确立临床诊断。
导致心脏正常的心源性猝死的其他遗传疾病
儿茶酚胺性多形室速
Coumel及Leenhardt首次描述了这一疾病：应激诱发双相多形室速，患者无器质性心脏病，无心脏复极异常。约有三分之一的病例有青年人猝死或应激诱发晕厥的家族史。多数患者无患病亲属，提示可能是直接突变或不完全外显遗传。症状出现的年龄平均为8岁，因此，本疾病的特点是儿童期首次发病。运动试验或异丙肾上腺素静脉点滴可诱发多形室速。
1999年Swan等人描述了两个家系，应激可诱发多形室速，基因定位于染色体1q42～q43。临床表型与Coumel及Leenhardt的描述类似，但Swan等人描述的家系心律失常事件发生时间较晚，因此作者认为可能是一种新的疾病。近来Priori等人在4个儿茶酚胺室速先证患者发现了心

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