下运动神经元是一种什么病？难道真的就治不了吗？
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  发布时间：2009-03-25 12:19:49

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好朋友的父亲患了这种疾病而去世 我感到万分悲痛 我想知道这到底是一种什么病 知道的说下 谢谢

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“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。
然而渐冻人主要以运动神经萎缩为主，感觉神经未受到侵犯，患者的心智依然正常，意识清楚，感觉敏锐一如常人，可是四肢却无法动弹，也无法说话，只能以眼睛沟通，好像逐渐被冰冻起来，心中的无奈与痛苦是一般人所无法体会的。
　　临床上症状大致可分为二型
　　1.以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。
　　2.以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。
　　医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传 基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。目前认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的萎缩。
　　渐冻过程
　　1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。
　　2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。
　　3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。
　　4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
　　5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有 13a9 则接受安宁团队的服务。
　　你能够想象全身肌肉无力消失是多么可怕吗？“进行性肌营养不良症”就是这样一种绝症。这种病通常的过程是这样的：在幼年4—5岁时发病，刚发病时容易摔倒，不久上楼费劲，6岁左右不会跳、跑得慢，7岁走路轻微摇摆、摔跤增多、弯腰吃力，8岁走路像企鹅一样摇摆、上楼困难，摔倒后爬起、坐（蹲）下站起都感吃力，12岁不能上楼，摔倒爬起非常困难，13岁摔倒起不来、不能在外面走路，14岁不能自己上厕所、在屋里走路要扶着墙，15岁不能自己站起来、筋脉萎短、不能脱衣穿衣睡下起床，16岁瘫痪，18岁不能自己翻身、失去一切活动能力，19岁以后心肺虚弱无力，20岁以后随时可能因感冒和炎症引起呼吸困难、心力衰竭而死亡。这种疾病给人的痛苦是漫长而无望的，病人不得不抛弃所有关于人生的梦想和抱负，沉入无边的寂寞和孤独。
　　“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
另外，运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元，上运动神经元控制下运动神经元，下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变，则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉，使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变，则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉，使肌肉无力和萎缩。

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