什么是脑颜面血管瘤
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  发布时间：2008-11-26 12:45:33

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什么是脑-颜面血管瘤综合征
休闲居 编 辑

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脑颜面血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis），又称为脑三叉神经血管瘤、面部和软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber综合征。为先天性神经皮肤血管发育异常，此综合征少见，主要为一侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，以静脉性血管瘤为主。单侧多见，较少累及双侧。并有同侧颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤，常伴有患侧大脑发育不良或皮质萎缩及钙化。
【临床要点】
1. 同侧颜面三叉神经分布区，特别是面上部、眼脸的紫红色血管瘤。
2. 约90%患者出现癫痫发作。常有智力发育障碍和精神异常。
3. 对侧肢体轻度偏瘫，感觉异常。少数患者可出现青光眼、眼球突出、隐睾及脊柱裂等。
【影像表现】
X线：
1.平片 可见顶枕区双轨状弧形钙化。
2.脑血管造影 可显示皮层表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉系统增粗。
CT：
1. CT平扫于患侧顶枕区沿大脑表面显示弧线状或脑回状钙化。钙化周围可见脑梗死灶，偶见脑内出血。
2. 伴有患侧大脑发育不良或皮质萎缩、脑沟及蛛网膜下隙增宽。
3. 少数可有同侧颅腔缩小、颅板增厚等表现。
4. 增强扫描可见皮质表面软脑膜异常血管呈脑回状或扭曲状强化，并有向深部引流的扭曲静脉。
MRI：
在MRI图象上钙化呈低信号，软脑膜的异常血管亦呈扭曲的低信号，如有静脉血栓形成使血流缓慢，有时也可呈团簇状高信号表现。增强扫描可发现软脑膜血管畸形。http://www.360mother.com/

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