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何为先天性外展神经和面神经麻痹综合征(MoEBius氏综合征)？ 先天性外展神经和面神经瘫痪综合征(Moebius氏综合症)，又称先天性两侧面瘫、痛性运动不能综合征、第六及第七对颅神经先天性麻痹、第六及第七对颅神经核发育不良、眼肌面肌麻痹。首先由Moebius氏提出，该综合征的病因不明。有人证实为：双侧面神经核及外展神经核未发育；有人证实为：面神经的病变；有人证实为面肌的未发育，面神经核以及外展神经核并无异常。 Moebius氏综合征系以两侧外展神经和两侧面神经瘫痪为特征。症状与生俱来，男性多见。休 闲 居 编 辑 临床表现： ⑴两侧面瘫，类似周围性面瘫，受累程度两侧可能不同。有的只累及一侧。一侧受累者，面之上下部受累的程度也可能不同。 一侧面神经核下瘫，合并蹼指、指骨少节图80 Moebius氏综合征⑵两眼外直肌瘫痪，双眼呈内收位，但辐辏正常，双眼垂直运动正常。 双侧眼球不能向左右侧运动⑶指(趾)细长呈蜘蛛状，或有多指(趾)，并指(趾)、指(趾)缺少，趾间粘连。 ⑷胸、颈、臂、唇和舌部肌肉可有萎缩或发育不全。 ⑸其他颅神经如Ⅲ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ均可受累。 ⑹智力迟钝。 张文萃总结Moebius氏综合征21例，其中男11例，女10例。21例中1例为晚发者，3例为母女及外孙三人，2例为父子二人。21例中，合并胸锁关节脱位、肋软骨缺失、蹼指及指骨少节1例。合并胸廓畸形1例。合并枕大孔区畸形1例。合并先天性夜盲症2例。合并进行性神经病性肌萎缩1例。 病例 患者女性，29岁。1984年11月5日就诊。患者于出生之后，其母就发现她双眼闭不上，睡眠时也同样；同时，哭笑也表现不出来，一直持续到现在，自己不觉有何症状。患者从幼年开始就有当傍晚时双眼看不见，因而不能行走。患者生一男孩，于出生之后也双眼闭不上，患者之母也有同样疾病。 检查：一般情况佳。但智能甚差。 脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。眼球运动正常。无眼球震颤。双眼闭不合，用力抬眉时双侧无额纹。闭嘴、示齿和鼓腮有力。咀嚼有力。其他脑神经正常。 运动、感觉、反射：未查出异常。 眼底：正常。 前庭机能：正常。 诊断：Moebius氏综合征(遗传性)合并先天性夜盲症。 附记：患者之母，年48岁，同时来诊。自己不觉有何症状，只知双眼闭不上，但不知始于何时。从幼年开始每逢傍晚即看不见而不敢行走，记忆力差。检查显示：双侧面肌瘫痪，以面部上部为明显，双侧前庭机能丧失，其他正常。诊断为遗传性Moebius氏综合征合并先天性夜盲症。 |