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IgA肾病 IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎。 IgA肾病的发病率如何?休 闲 居编 辑 我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26%一34%。IgA肾病可发生在任何年龄，但80%的患者在16—35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例在我国男:女约为3:1. IgA肾病有哪些临床表现 (1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状疱疹等感 染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72小时， 偶 可短到数 小时)后即出现肉眼血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。 (2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。 (3)蛋白尿：IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿，24小时尿蛋白定量<1g。少数病人(10%～24%)出现大量蛋白尿甚至肾病综合征。 (4)急进性肾炎综合征：不常见。患者多有持续性肉眼血尿，大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化，可有水肿和轻、中度高血压。 如何诊断IgA肾病? 青年男性或有镜下血尿和(或)无症状性蛋白尿患者，发生咽炎同步血尿，从临床上应考虑IgA肾病的可能。但确诊IgA肾病必须有肾活检免疫病理检查。 IgA肾病需与哪些疾病相鉴别： (1)链球菌感染后急性肾小球肾炎：与IgA肾病同样易发生于青年男性，于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿，可有蛋白尿、水肿和高血压，甚至肾功能损害。两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1—3天)即出现血尿，部分患者血清IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状，血清C3下降、IgA水平正常可助鉴别。 (2)非IgA系膜增生性肾炎：非IgA系膜增生性肾炎在我国发病率高。约1/3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。 (3)薄基底膜肾病：薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿，约1/2病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别。 (4)过敏性紫癜肾炎：患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。 IgA肾病的一般治疗包括哪些方面? (1)对反复肉眼血尿发作者，可以考虑作扁桃体切除。在上呼吸道感染发作时应及时应用强有力的抗生素，在一些IgA肾病患者可以减少其发作。 (2)对有高血压的患者，应积极控制血压，使其维持在正常水平，以减免血液动力学及血管损害加重原有的肾脏病变。 如何用药物治疗IgA肾病? 糖皮质激素对于肾脏病理改变轻微的大量蛋白尿及肾病综合征患者有效率可达70%。临床上表现为急进性肾功能衰竭的IgA肾病患者，治疗原则同急进性肾炎，可以用甲基强的松龙冲击疗法，环磷酰胺和强化血浆置换进行治疗。有研究显示潘生丁和华法令持续服用可改善肾小球硬化的发展和延缓终末期肾功能衰竭的发生。巯甲丙脯酸可使IgA肾病患者的尿蛋白减少。 IgA肾病的预后怎样? 从发现本病追踪20年以上，约20%～30%，甚至20%～50%的患者进展到终末期肾脏病。与预后有关的因素： (1)男性患者，起病年龄较大者预后差。 (2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。 (3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。 (4)IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。 (5)妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。 |