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皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)又称川崎病(Kawa-sake disease)，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。 一、病因：病因不清，可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变，常为致死主要原因。休闲 居 编 辑 二、临床表现：病程多为6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。 1．主要表现 ①发热，呈稽留热或弛张热，持续1～2周。②皮肤粘膜表现：躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹，无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮，此为本病特征。双眼结膜充血，无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。③颈部淋巴结非化脓性肿大。 2．心血管症状和体征 少见，但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。 3．其他伴随症状 可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查 血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，部分病例转氨酶增高，有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。 三、治疗原则：除对症、支持疗法外，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁。在发病10天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效的预防冠状动脉瘤。 四、常见护理诊断： 1．体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。 2．皮肤完整性受损 与小血管炎有关。 3．潜在并发症，心脏受损 与冠状动脉炎等有关。 五、护理措施： 1．发热的观察与护理 根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害，为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次，为确保测温准确，对婴儿用直肠测温。体温超过38.5℃进行物理降温，给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充、补液量一般按80～100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。 2．口腔粘膜的观察与护理 患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小溃疡。使用3%硼酸溶液每日轻洗口腔二次，操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面，会影响溃疡面的正确观察，且有异味，常遭患儿拒绝，甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达10～20天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。 3．皮肤、淋巴结的观察与护理 部分患儿全身散发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂，在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后，也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿，红肿消退开始见片状膜样脱屑，在出现脱屑时，反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉，损伤皮肤的完整性，应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期1～3个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。 4．其他脏器损害的观察与护理 根据文献报道，此病患儿约30%可有心脏损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律，每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时，即应疑有心脏损害，做彩超检查，以明确病情。 5．药物治疗的观察与护理 本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。为了防止川崎病并发心肌梗塞，临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗2～6个月，以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失，血小板计数亦趋正常，为期约1～2个月。有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为2～5个月。维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日20～30mg/kg体重，直至冠脉瘤内径<3mm。 阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可引起副作用，应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡，采用饭后服药，将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。 6．饮食护理 患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂，均影响食欲，甚至不肯进食，为保证机体需要，要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质，食物宜温凉，不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量(肉汤、鸡汤、鱼汤等)，以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。 7．一般护理 当患儿入院时，耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境，消除他们的陌生感，同时向家属征询患儿在家的生活习惯，性格脾气及爱好等有关情况，以爱抚的目光，温和的语调，体贴入微的关怀主动亲近患儿，以取得患儿及家属的依赖，并向家属讲清本病的特点，病程，治疗和预后等，让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化，加强巡视，定时观察，利用各种接触患儿的时机，仔细观察患儿的精神状态，生命体征，饮食，大小便等，当出现咳嗽、流涕，恶心呕吐、腹痛腹泻，尿频尿急等异常即汇报医生，查找病因，采取措施。针对本病患儿易发生心脏损害，必须静卧休息，尤以已发生心脏损害的患儿更需要安静休息，为此应创造良好的病房秩序，保持环境安静整洁、专人照顾，对患儿的恢复起到了一定的良好作用。 8．健康指导 向家属做宣教工作，说清楚本病的预后十分必要，使家属消除焦虑情绪，让患儿卧床休息，配合治疗。出院后遵照医嘱坚持服药，并注意观察药物的副反应，特别强调按期来院复查的重要性。 |