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小儿出血性疾病 一、出血性疾病是指由于正常止血机制发生异常所致的一类疾病，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。根据发病机制的不同，一般可分为三大类。 2、血小板异常性疾病休 闲 居 编 辑 (1)血小板量异常：如原发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜等。 (2)血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。 3．凝血功能异常性疾病 (1)凝血因子缺乏：为血友病甲、血友病乙、血友病丙，新生儿出血症等。 (2)抗凝血物质增多：儿童中少见。 二、原发性血小板减少性紫癜 原发性(特发性)血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血，血小板减少为特征。 发病机制： 目前认为ITP是一种自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血小板相关抗体所介导。急性ITP主要是由IgM型血小板相关抗体所介导。后者属暂时性自身免疫过程，疾病经过呈自限性。血小板相关抗体(相关自身抗体)与血小板结合导致单核-巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短，从而引起血小板减少。此外，巨核细胞结构破坏及活性下降，可能影响正常血小板生成，在血小板减少的机制中起一定作用。血小板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小板的功能减低。毛细血管脆性及通透性增加，是出血的促进因素。 临床表现： 按病程及发作形式可分为急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型占多数。大多数患儿在起病前1～3周有上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小板计数常低于 50X109/L，甚至低于20X 109/L。急性型病例在4～6个月内痊愈。约 20％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。 治疗原则： 注意防止创伤出血，忌用具有抑制血小板功能的药物，如阿司匹林、吲哚美辛。起病急、出血轻、血小板计数大于50X109/L者，不需药物治疗。出血严重者，首选泼尼松口服，也可给予地塞米松2mg/kg和(或)大剂量丙种球蛋白(400mg/kg)静脉输注。严重出血危及生命者，输注血小板。因反复输注血小板可产生抗血小板抗体，影响疗效，故应尽量少输。慢性难治病例可给予免疫抑制治疗或行脾切除。 常见护理诊断： 1. 潜在并发症，出血 与血小板减少有关。 2．有感染的危险 与应用皮质激素，免疫功能下降有关。 3．恐惧 与严重出血有关。 护理措施： 1．密切观察病情，及时发现出血所致的危急情况 ①观察皮肤瘀点(斑)变化。②观察血小板数量变化。当外周血小板<20X 109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。③严重出血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛提示肾出血。 2．止血 鼻、口粘膜出血可用浸有1％麻黄素或0．1％肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局部。如上述压迫止血无效，立即采用其它止血措施。对严重出血者需配血，输注同血型血小板。 3．消除恐惧心理 患儿对出血及止血技术操作可能产生惧怕，表现哭闹、躁动、不合作使出血加重。故术前需讲明道理，尽量消除恐惧心理，争取患儿配合。 4．避免损伤 ①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。③禁食坚硬和多刺的食物。④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。 5．预防感染 患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。 6．健康教育 ①指导压迫止血方法。②指导自我保护方法。如服药期间不与感染患者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以免引起病情加重或复发。③指导预防外伤方法。如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔、不玩锐利的玩具和工具，不做易发生外伤的运动。④本病预后多数良好。但少数可转为慢性或复发型。故应指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。⑤脾切除治疗的患儿易患呼吸道及皮肤化脓性感染，甚至败血症。在术后2年内，患儿应定期随诊，每月口服青霉素数日或肌内注射长效青霉素1次，酌情注射丙种球蛋白，以增强抗感染能力。 |