巨大肢端肥大症
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  发布时间：2007-07-28 17:38:59

    巨人症及肢端肥大症是由于垂体前叶分泌过多生长激素所引起，如发病在青春期以后，骨骺已融合时，则表现为肢端肢大症；如起病在青春期前，骨骺尚未融合，则表现为巨人症；如起病在青春期，成人后仍继续发展，则表现为肢端肥大性巨人症。

    （1）病因及发病机制：在绝大多数垂体生长激素分泌过多的病例中，有分泌生长激素的垂体腺瘤，少数为增生或腺癌。垂体分泌生长激素肿瘤形成的原因，目前还不很清楚，可能和下丘脑功能紊乱有关，下丘脑分泌生长激素释放激素和生长激素抑制激素，当下丘脑功能紊乱时，如生长激素释放激素过多或生长激素抑制激素过少或缺乏时，均可使垂体生长激素细胞受到长期及过度的兴奋刺激，而形成腺瘤或增生。此外，部分病人可有家族史。

 

    （2）临床表现及病理生理：

 

    ①巨人症：

 

    A、过度生长。垂体生长激素（垂体生长激素）分泌过多开始于儿童期或少年期，由于骨骼尚未融合，在大量垂体生长激素作用下，长骨生长迅速，患者自幼身材高大，但全身各部分比例呈均匀性，一般最终身高男性＞200cm，女性＞185cm。骨龄多延迟，至成年期，骨骺融合后，如垂体生长激素仍持续分泌增多，则出现肢端肥大症的表现。

 

    B、其他内分泌代谢变化。如垂体生长激素压迫了垂体周围组织，可使促性腺激素，促甲状腺激素（TSH），促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素）分泌不足而出现继发性性腺，甲状腺，肾上腺皮质功能减退。大多数病人性腺发育迟缓，生殖器发育不良，也有部分病人甲状腺，肾上腺皮质功能正常。垂体生长激素可促进肝脏产生并释放葡萄糖增多，抑制组织对葡萄糖的利用，使血糖升高，发生糖尿病或糖耐量减低。

 

    C、肿瘤压迫症状。由于肿瘤使垂体周围组织受压，可出现头痛，视力障碍，视野缺损、视神经萎缩、颅内压增高等。

 

    巨人症预后不良，由于垂体肿瘤迅速发展，病人虽然体型高大，但上述症状逐渐加重，如不及时治疗，往往20～30岁即死亡。

 

    ②肢端肥大症：起病缓慢，疾病可发生多年而病人仍正常生活，有的病人仅因健康查体或被多年不见的熟人朋友发现其面容改变而来就诊。由于垂体生长激素分泌过多开始于青春期后，骨骺已融合，故垂体生长激素刺激骨、软骨及软组织增生肥大，以肢端部最为显著，表现为特殊面容，即额弓突出，下颌延长，牙齿稀疏，反咬合，皮肤增厚，鼻大，唇厚，舌亦肥厚。手足增大增厚，变宽，桶状胸，声音低沉等。半数病人可发生糖尿病或糖耐量减低。由于病人体增大，易发生高血压，动脉硬化等心血管并发症。因垂体组织受压受，故头痛及视野缺损较多见。晚期如肿瘤增大使瘤以外的垂体组织受压变萎缩，而出现其他垂体靶腺激素分泌减少及相应靶腺功能减退，如性腺、甲状腺、肾上腺皮质等功能减退症候群，病人精神萎蘼，极易疲乏，性欲减退，代谢紊乱，可因感染、心衰、心血管意外、脑卒中、糖尿病酮症酸中毒等而死亡。

 

    （3）实验室检查及诊断：

 

    ①生化测定：垂体生长素可增加肾小管对磷的重吸收而使尿磷，粪磷排出减少，使血磷增高，垂体生长激素影响糖代谢使血糖升高并刺激胰岛素分泌，垂体生长激素分泌过多时可出现糖耐量减退或糖尿病，查空腹及饭后血糖均增高。

 

    ②垂体生长激素及靶腺激素测定：用放射免疫法测定血生长激素水平显示明显增高，空腹值＞5mg/ml以下，如有相应的靶腺功能障碍，可分别测血中性腺、甲状腺、肾上腺皮质激素等以判断。

 

    ③垂体功能试验——生长激素抑制试验。由于高血糖可抑制生长激素的释放，因此可做葡萄糖生长激素抑制试验判断有无生长激素分泌亢进。正常人口服100g葡萄糖后血生长激素可抑制到3mg/ml以下，而巨人症及肢端肥大症病人生长激素不被抑制或反而增高。

 

    ④形态学检查。可做头颅侧位片，蝶鞍断层等常规X线检查以及鞍区CT或核磁共振显象，以确定有无垂体瘤及瘤的大小，部位及压迫情况。

 

    ⑤视力视野及眼底检查。可发现垂体瘤有无向鞍上发展，有时亦可能是病变的早期症状。

 

    如患者有上述典型的体征和临床表现，及测定激素、激素调节的血中生化物质水平，定位检查等，则不难诊断巨人症或肢端肥大症。

 

    （4）治疗：为去除或减少垂体生长激不比瘤分泌，合成生激素过多而引起的全身脏器及代谢的影响，解除或减轻肿瘤压迫症状，预防并发症的发生，经蝶窦行垂体瘤摘除术是目前首选的手术治疗，但对于向鞍外发展的大腺瘤则仍采取经额垂体瘤切除。对不能手术切除或术后防治肿瘤复发或抑制残存肿瘤，则采用60钴或加速器行放射治疗。近年来药物治疗的进展也很快，如溴隐亭及人工合成的生长抑素类似物SMS201—995，是治疗肢端肥大症较有希望的药物，可用于术前或向鞍上发展的大腺瘤术后的治疗。

 

    （5）护理：

 

    ①精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。

 

    ②生活护理。患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人，应加强其生活护理，以防意外。

 

    ③饮食护理。应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

 

    ④病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因，如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

 

    ⑤治疗护理。嘱病人按时服药，如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体，因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多，故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药，以免诱发危象。

 

    ⑥配合医生做好功能试验检查，准确留取各种标本并送检，为避免患者多次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血，试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝素溶液并进行检查。                          

  

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