格林巴利综合症的诊断依据和相关检测方式
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发布时间:2008-09-18 13:06:35
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格林巴利综合症的诊断依据 和相关检测方式
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一、 诊断标准:
1. 进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
2. 腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。
3. 起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
4. 感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
5. 颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。
6. 可合并植物
经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
7. 病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
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病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
9. 脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。
10. 电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。
二、 临床分型(按病情轻重来分型以便于治疗)
1.轻型:四肢肌力III级以上,可独立行走。
2.中型:四肢肌力III级以下,不能行走。
3.重型:IX、X和其他颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开,人工呼吸。
4.极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必须立即气管切开,人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
5.再发型:数月(4-6月)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状, 应加倍注意。往往比首发重,可由轻型直至极重型症状。
6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少,四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。
7.变异型:纯运动型GBS;感觉GBS;多颅神经GBS;纯全植物神经功能不全GBS,其它还有Fisher综合征,少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
三、 鉴别诊断
该病需与以下疾病鉴别(1)脊髓灰质炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血钾性麻痹;(4)周围神经炎(末梢神经炎);(5)多发性肌炎;(6)卟啉病伴周围神经病。
四、 治疗
1. 综合治疗与护理 保持呼吸道通畅,防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力,排痰不畅,必要时气管切开,呼吸机辅助呼吸;加强护理,多翻身,以防褥疮;面瘫者需保护角膜,防止溃疡。因本病可合并心肌炎,应密切观察心脏情况,补液量不易过大。
2. 激素 应用有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,一般在1个月左右,急性严重病例可短期冲击治疗,氢化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。
3. 大剂量丙种球蛋白静脉应用,400mg/kg.d,共5天。应尽早用,但价格较昂贵。
4. 血浆交换治疗 是近年来开展的新治疗,初步认为有效,但需专用设备,且价格昂贵。
5. 适当应用神经营养药物 如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物,亦可同时应用维生素B12。弥可保等。
6. 考虑配合
以中药,对于病情的预后有极其重要的意义。
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