关于白血病的临床表现
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发布时间:2009-07-12 14:40:24
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白血病的早期,中期,晚期的临床表现分别如何,重点早期请详细说明
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1、 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白、劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重,尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年AML病人,不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大,淋巴结肿大
B、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
D、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
G、 肾脏:白血病有肾脏病
者高达40%以上。
H、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室:
A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断:
A、再生障碍性贫血;
B、骨髓增生异常综合征;
C、恶性组织细胞病;
D、特发性血小板减少性紫癜
白血病十大症状
●起病突然 白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。
●发热 急性白血病的首发症状多为发热,可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,体温在37.5~40℃或更高。时有冷感,但不
战。
●出血 是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。
●贫血 早期即可发生贫血,表现为面色?白、头晕、心悸等。
●肝脾肿大 有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。
●淋巴结 全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。
●皮肤及黏膜病变 伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。
●神经系统炎症 蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
●骨骼及关节病变 病变浸润骨骼及关节后,常发生骨骼及关节疼痛,表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛,偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。
●其他 白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统,以及眼眶、泪腺及眼底等,患者可出现肺部弥散性或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退等症状。
症 状
1.发热 发热的主要原因是感染,可表现各种热型,常见于呼吸道、泌尿系、肛周等,往往感染灶不明显,严重者可致败血症。一般而言,中性粒细胞小于 1.0×109/L时感染机会中度增加,小于0.5×109/L时感染机会显著增加,当小于0.1×109/L时几乎都有严重感染。由于粒细胞的趋化、游走、吞噬、杀菌功能降低,在感染时不产生正常的充血、红肿的炎症表现,且感染极易扩散。由于化疗及肾上腺皮质激素的应用等而加重了免疫功能的紊乱,免疫球蛋白合成减少,血清中调理素、抗体缺乏,使机体对具有荚膜的细菌如:肺炎双球菌、流感杆菌的防御能力减弱,患者易发生广泛的各种病原体感染如沙门菌、结核杆菌、军团菌、病毒、卡氏肺囊虫等及皮肤粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、绿脓杆菌败血症等是白血病的主要死亡原因。
2.出血 出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板减少是出血的重要原因,尤其在(20~10)×109/L以下时极易出现严重出血;早幼粒细胞白血病与急性单核细胞性白血病容易并发播散性血管内凝血,可表现为多部位出血,皮下大出血,极易出现颅内出血而死亡。由于大量的白血病细胞在血管集聚停滞,损伤小静脉、小动脉的内皮,可引起局部严重的出血。感染细菌的多糖体有抑制凝血作用,因此感染常合并出血,抗白血病药物如氨甲喋呤、强的松、门冬酰胺酶等,可引起肝损伤以及胃粘膜溃疡出血等。
4.贫血 患者在早期即可出现面色苍白、心悸、乏力、浮肿等。贫血原因是白血病细胞恶性增生,干扰幼红细胞的增生,并使其对红细胞生成素的反应降低,无效性红细胞生成,出现隐性溶血。使用抗白血病药物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔红霉素等干扰核酸代谢,使幼红细胞巨幼变,而加重贫血。
体 征:
1.肝、脾、淋巴结肿大 这是白血病常见的体征,急淋初起约50%的患者有淋巴结肿大,急性非淋巴细胞白血病中以M5发生淋巴结肿大者多见。由于肝脾的肿大可引起食欲减退、腹胀、乏力、消瘦等。急性白血病中,急淋为显著,少数急非淋白血病也有轻、中度肿大。
2.神经系统的体征 由于化疗药物不易透过血脑屏障,中枢神经系统白血病成为突出的问题。白血病细胞浸润临床症状,有的与脑瘤症状相似。若浸润脑膜者,症状类似脑膜炎,如颅内高压、头痛,恶心、呕吐、视乳头水肿、视力障碍等。脑脊液可查到白血病细胞,蛋白质正常或轻度增加。白血病细胞浸润颅神经、脊髓,临床可见口眼歪斜、眩晕、截瘫、大小便失禁等。半数以上的患者可有脑电图改变。病情严重者可出现昏迷,甚至死亡。中枢神经系统白血病可发生在白血病活动期或缓解期,尤其是儿童急淋发生中枢神经系统白血病可高达36%~83%.
3.骨骼和关节的体征 急性白血病多有胸骨压痛,这对诊断有一定意义。白血病细胞浸润破坏骨皮质、骨髓和关节,关节痛多见于儿童,肢体骨骼痛多见于成人急淋。
4.口腔及皮肤的体征 白血病细胞浸润口腔粘膜,表现为齿龈肿胀或巨舌,这多发生急性单核细胞白血病及急粒。单核细胞白血病,常伴有继发感染、出血、口干燥症等。白血病细胞浸润皮肤,表现有皮疹及淡紫色小丘疹、结节、斑块和溃疡等。活检皮肤印片有诊断意义。非特异性皮肤表现尚有荨麻疹、带状疱疹、瘙痒、多形红斑等。
5.心肺的体征 白血病细胞对心脏的浸润,多见于心包,偶有心肌炎、心包炎、心力衰竭的表现。有报道发现60%以上严重白血病均有肺部浸润,尤其是急粒-单核细胞白血病多见。肺部浸润并发感染,在X线片上酷似结核,有时可出现胸腔积液。临床有发热。咳嗽、咯痰、胸闷、气短等。
6.性腺 白血病细胞浸润睾丸,在发病初期己约有2%。是中枢神经系统外的第二个髓外复发部位。急粒、急淋、淋巴瘤的白血病期发生睾丸浸润者分别为3.7%、7.4%、23.5%。睾丸被浸润可无明显症状,可呈单侧或双侧弥漫性肿大、质硬、不透光,可经局部穿刺或活检证实,个别白血病患者有阴茎异常勃起,可能与海绵体内白血病细胞栓子有关。多见于急性淋巴细胞白血病。卵巢白血病症少见。
7.绿色瘤 绿色瘤常见于儿童及青年急性粒细胞白血病患者,临床可见眼眶骨膜下不对称的突眼症,其次见干颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆等结节肿块,骨髓腔内,乳腺、肝、肾、肌肉等也可累及。绿色瘤浸润之处皆呈绿色,其绿色是由于含大量骨髓过氧化物酶所致。
8.其它部位 胃肠道:约有25%患者在确诊白血病时已发生白血病细胞的浸润。临床症状有腹痛、腹泻、胃肠道出血、阑尾炎、肠梗阻等;泌尿系被浸润主要症状是血尿、尿路感染等症。白血病细胞浸润甲状腺、胰腺,并发糖尿病或低血糖等症。
体 检:贫血貌及胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大的体征。
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