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狼疮性肾炎小儿luPusnEPhrITIsChIlDrEn 定义及释义 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏表现。临床特点是在系统性红斑狼疮全身多脏器损害的基础上，出现肾脏受累的表现。常见表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾功能不全。系统性红斑狼疮是临床较常见的结缔组织病，出现肾损害临床症状者约占全部系统性红斑狼疮的70%，如作肾活检，则90%有肾损害 。休 闲 居 编 辑 流行病学 以青少年女性发病较多，男女之比约为1：9。 发病机理 狼疮性肾炎的发病机制尚未完全明了。系统性红斑狼疮病人由于免疫功能失调，产生大量自身抗体，并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球，可能是狼疮性肾炎的主要发病机制。某些补体成份及其受体功能缺陷，引起清除体内免疫复合物的能力下降，可加重其在肾组织中的沉积。本病的病理改变有多种类型，常见者有弥漫性增生性肾小球病变、局灶性节段性增生等。各种病理类型可随病情发展或治疗而相互转化。 病机探微 中医学认为，本病发病的原因多为先天禀赋不足，肾精亏损，感受湿热邪毒，以致阴阳不调，气血失和，五脏六腑受损，皮、脉、肉、筋、骨失去濡养而发病。由于邪毒炽盛，脏腑受损，肺、脾、肾三脏及三焦水液代谢功能失调，肺不能通调水道，脾不能运化水湿，肾不能温阳化气，三焦气机壅塞，决渎无权，而致水湿内停。邪毒炽盛，损伤肾络，血不循行，溢于脉外。 诊 断 中医诊断 辨 证: 1.热毒炽盛 主证：高热不退，皮下瘀斑，衄血尿血，烦渴引饮，或关节红肿疼痛，舌质红绛，脉洪大或数。多见于本病的急性期。 分析：本证多由于邪毒入营，迫血妄行所致。热盛于内，故见高热烦渴。血不循经，溢于脉外，而见各种出血征象。 2.肝肾阴虚 主证：手足心热，腰膝酸软，潮热盗汗，尿赤或见血尿，舌红少苔，脉细数。多见于本病相对缓解及稳定期，或长期大量使用激素之后。 分析：本证多由于邪热伤及阴津，阴液耗伤所致。阴亏不能制火，致虚火内生，而致手足心热，潮热等症。肾阴不足，肾络损伤而见血尿。 3.脾肾阳虚 主证：神疲乏力，畏寒肢冷，浮肿明显，纳少腹胀，便溏，舌淡胖，有齿痕，脉沉。多见于肾脏损害后期，或使用环磷酰胺等药物之后。 分析：本证多因病久阴损及阳，阳气衰微，收摄蛰藏功能失职所致。肾阳不化，阴水下聚，故见浮肿明显。命门火衰，不能暖体养神，故见神疲乏力，畏寒肢冷。脾阳不振，水湿不运，故见纳少，腹胀，便溏。 4.气阴两虚 主证：浮肿明显，面色萎黄，倦怠乏力，少气懒言，五心烦热，盗汗，口燥咽干，舌淡有齿痕，脉沉细。 分析：本证多由于病久阴阳互损，气阴俱虚所致。故在浮肿的同时，既可见倦怠乏力，少气懒言等气虚见证，也可见五心烦热、盗汗等阴虚见证。 西医诊断 症 状：临床可表现为水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾功能减退等。 体 征： (一)肾外表现 1.一般症状：常见乏力、体重减轻及发热。 2.多系统损害表现：常见皮疹、毛细血管扩张、脱发、浅表淋巴结及肝脾肿大。90%病 例有关节痛，30%有肌痛。心脏受累也较常见，多表现为心包炎，少数为心肌炎。神经系统 受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。其他可见贫 血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。或可发生多浆膜腔积液。 (二)肾损害表现 1.水肿：是常见症状，一般为颜面及下肢轻度水肿，有肾病综合征表现时水肿严重。 2.高血压：多为轻中度。晚期病例常有显著血压升高。 3.夜尿增多：是本病的早期症状之一，常反映尿浓缩功能下降，肾小管明显受累时表现 尤为突出。 4.肾功能不全：多因疾病晚期逐渐恶化所致，少数可类似急性肾衰或急进性肾炎。表现 为贫血，高血压恶化，尿量减少或无尿，严重酸中毒及水电解质紊乱症状。临床类型： 1.无症状蛋白尿或 (及)血尿型：较常见，没有水肿、高血压等临床表现，主要表现为 轻中度蛋白尿或血尿。一般在系统性红斑狼疮病人常规化验时发现。 2.肾病综合征型：亦较常见，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症及明显水肿，但胆固 醇升高相对不明显。常伴血尿。不及时治疗易发展为肾功能不全。 3.急性肾炎综合征型：较少见，起病急，有血尿、蛋白尿、管型尿，多伴有水肿及高血压。临床特点酷似急性肾炎，但预后较差。 4.急进性肾炎综合征型：较少见，起病急骤，发展迅速，出现少尿或无尿，有血尿、蛋 白尿及管型尿，可有水肿，肾功能迅速恶化，高血压相对较轻。 5.慢性肾炎综合征型：持续性蛋白尿、血尿或管型尿，伴水肿、高血压、贫血及肾功能 不全。 6.肾小管综合征型：表现为肾小管酸中毒，夜尿增多、水肿，高血压及蛋白尿，部分病 例有肾功能减退。 实验室诊断：易见肾功能异常，如血清尿素氮升高，肌酐清除率下降；伴自身免疫性溶血性贫血时，Coombs试验可为阳性。 1.血常规：可见正细胞正色素性贫血，白细胞下降，一般低于4.5×1O(9)/L，淋巴细胞减 少尤为明显，血小板常轻度降低，个别病例可低于30×10(9)/L。 2.血沉：常明显增快。 常规可见蛋白尿、血尿、管型尿等。尿液成分异常是诊断本病重要的实验室证据。 鉴别诊断 1.急性肾炎：有水肿、高血压及尿改变，补体C3下降。但无系统性红斑狼疮的全身症状，血沉增快程度较低，补体C3呈一过性降低，抗核抗体及狼疮细胞为阴性，预后较好。 2.原发性肾病综合征：应与狼疮性肾炎肾病综合征型鉴别。但胆固醇增高明显，无系统性红斑狼疮的全身症状，血小板及白细胞不降低，抗核抗体及狼疮细胞阴性。 3.结节性多动脉炎：可累及肾脏，血抗核抗体可为阳性，血沉常明显增快。但多发生于男性，沿动脉走行可触及有压痛的皮下结节，多无补体降低。 治 疗 中医治疗 治法与方药： 中医对本病的治疗，主要是驱除邪毒，调理脏腑气血，使之达到阴阳平衡。 本病为虚实夹杂，正虚邪实之证。治疗应扶正祛邪，标本兼顾。急性活动期，以清热解毒为主，兼扶正气。缓解期以调整脏腑的阴阳气血为要，兼顾祛邪。 辩证选方 l，热毒炽盛 治法：清热解毒。 方药：犀角地黄汤合五味消毒饮加减。水牛角、生地各20g，白花蛇舌草、玄参各l5g，丹皮、银花、野菊花、紫花地丁、公英各lOg。高热不退加服紫雪丹；血尿明显加仙鹤草、蒲黄炭；关节红肿疼痛加海桐皮、川牛膝、桑枝。 2.肝肾阴虚 治法：滋养肝肾。 方药：归芍地黄汤加减。当归、白芍、生地各12g，丹皮、茯苓、山萸肉各9g，泽泻6g，益母萆、白茅根各15g。血尿明显加马鞭草、生侧柏、大小蓟；头晕耳鸣加菊花、灵磁石；兼有热象者加地骨皮、胡黄连。 3.脾肾阳虚 治法：温补脾肾 方药：真武汤合实脾饮加减。附子、干姜、木香各3g，白芍、厚朴各6g，茯苓、白术、木瓜各10g。畏寒明显加仙茅、肉桂；大便溏加炒扁豆、苍术。 4.气阴两虚 治法：益气养阴。 方药：大补元煎加减。熟地、杜忡各15g，炒山药、枸杞子、当归、山茱萸各10g，人参、炙甘草各6g。水肿明显加牛膝、车前子、防己；兼有瘀血者加丹参、益母草、泽兰。 中药： 成药 1.复方金荞片：具有清热解毒的功效。适用于本病属热毒内蕴血分者。3～6岁每次2片，6～9岁每次3片，9～12岁每次4片，日服4次。 2.狼疮丸：具有清热解毒，凉血活血化瘀的功效。适用于本病属热毒蕴结血分者。3～6 岁每次1/2丸，6～9岁每次1丸，9～12岁每次2丸。日服2次。 3.青蒿鳖甲片：具有养阴泄热，清除阴分余邪的功效。可用于本病属肝肾阴虚，低热不 退者。3～6岁每次2片，6～9岁每次3片，9～12岁每次4片，日服3次。 4.昆明山海棠片：具有祛风除湿，舒筋活络，清热解毒的功效。适用于狼疮性肾炎。每 服1～2片，日服3次。 5.知柏地黄片：具有滋阴降火的功效。可用于本病有阴虚火旺证候者。6～9岁每服3片，9～12岁每服6片，日服4次。 专方验方 1.黄芪、山药、薏苡仁各15g，山萸肉、茯苓、石韦、蝉衣、元参各9g，玉米须30g(煎汤代水)，乌梅炭3g(研粉吞)。用于本病蛋白久不消者。 2.蟋蟀20g，沉香5g。共研细末，胶囊装盛。每服6g，每日2～3次。用于本病水肿尿短涩者。 3.玄参15g，紫草20g，丹皮10g，蚤休30g，生地30g，水牛角10g，鲜菖蒲12g，鲜芦根30g，赤芍15g，人工牛黄1.5g(吞)，青黛0.3g黑山栀10g。水煎日1剂。用于本病急性期属热毒炽盛者。 4.生熟地各15g，当归10g，白芍15g，黄芪15g，枸杞子12g，牛膝10g，首乌12g，丹皮9g，青黛0.3g拌黑山栀9g，雄黄0.5g拌茯苓12g，草河车15g。水煎日1剂，用于本病属肝肾不足者。 5.党参10g，淫羊藿6g，枸杞子10g，白术10g，山药10g，补骨脂10g，黄芪10g，泽泻10g，茯苓10g，大黄6g，甘草6g。水煎服，日1剂，分2～3次服。用于本病属气阴两虚者。 西医治疗 本病治疗以肾上腺皮质激素及免疫抑制剂为主。合理治疗是改善预后的关键。 1.一般治疗：狼疮活动或肾功能明显异常者应卧床休息，避免日光照晒，注意预防感染。 2.肾上腺皮质激素：常用泼尼松，初始剂量每日2mg/kg，最大量60～80mg，分3次口服，至临床症状缓解，实验室检查基本正常 (一般需8～12周)后逐渐减量。如病情稳定可渐减至0.5～1mg/kg，隔日顿服，维持数年。如持续缓解，则可酌情减至更小剂量，维持治疗。 3.免疫抑制剂：常用环磷酰胺静脉冲击疗法，使用方法有2种：①每次剂量500～1000mg/m2，加生理盐水100ml，静脉滴注，每月1次，连续12次；②每次8～12mg/kg，静脉滴注，连续2日，每2周重复应用，总剂量 |