类白血病和白血病的临床表现是什么?怎样才能鉴别?
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发布时间:2009-06-14 09:40:11
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(一)白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征:
1.发热:是本病常见症状。低热多为本病发热,常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。
2.出血:可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内出血。
3.贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白,头晕乏力,心悸气短等。
(二)白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征:
1.肝、脾、淋巴结肿大:肝脾肿大是本病较常见的体征,约占50%;淋巴结肿大可高达90%,以急淋为多见,其次为急单,再次为急粒。
2.骨及关节疼痛:胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节,呈游走性,局部无红、肿、热现象。此外,少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤,其特点为质硬并与骨膜相连,肿块呈青色,皮薄处可呈绿色。
3.皮肤及五官表现:皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;齿龈肿胀出血,口腔溃疡和咽痛,以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位,以突眼症为主要表现,重
可出现眼肌瘫痪失明。
4.其他:中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害,外周神经也可可受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润,但有临床表现者较少见,可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。
骨髓象检查 按FAB和我国分类的意见,分型如下:
(一)急性非淋细胞白血病(ANL)
1、微小分化急性髓系白血病(M0型) 骨髓有核细胞增生程度较轻,原始细胞大于30%,可达90%以上,核圆形,核仁明显。胞质小,嗜碱性,无颗粒,无Auer小体。
2、急性原始粒细胞白血病未分化型(M1) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生减低,骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%(NEC),可见小原粒细胞(胞体小,与淋巴细胞相似,胞似圆形,核染色质呈细颗粒状,较正常原粒细胞密集,核仁1-2个,有伪足)。
3、急性原始粒细胞白血病部分分化型(M2) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓原粒I型II型大于30%-90%,单核细胞小于20%,早幼以下各阶段大于10%,约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。
分两个亚型:
M2a:骨髓中原粒I型+II型>30%-90%,单核细胞<20%,早幼以下各阶段>1%
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M2b:骨髓中粒系统明显增生,异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中性中幼粒细胞增多为主,常>30%,这类中幼粒细胞有核仁1-2个,核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区,胞浆可见空泡。(亚急粒)
4.急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主,>30%,胞体呈椭圆形,核可偏向一边,大小不一,另一端为大小不等的异常颗粒,胞浆可见束状Auer小体,也可逸出胞体之外。
5.急性粒-单细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量,分为下例四个亚型:
M4a:以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20%。
M4b:以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20%。
M4c:原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30%。
4EO:除上述特征外,骨髓中嗜酸细胞>5%一30%,外周血嗜酸细胞不一定增高。
6.急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃,原单幼单细胞大于30%,白血病细胞形态特点:体积小,不规则,质多有伪胞质,有空泡和被吞噬的细胞。
7.红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃,红系增生为主,原红、早幼红多见,常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象,且有形态学异常。后期发展为急性髓性细胞白血病,白细胞系统明显增生,原始细胞占优势,大于30%(ANC)也可见Auer小体,巨核细胞显著减少。
8.急性巨核细胞白血病(M7型) 骨髓增生明显活跃或增生活跃,粒系及红系细胞增生均减低,巨核细胞系异定担生,全片巨核细胞可多达1000以上,以原始及幼稚巨核细胞为主,原巨细胞可大于30%,可见巨形原始巨及小巨核细胞,小巨核细胞体积小,多数直径为10um,少数达20um,胞体圆形或椭圆形,边缘不整齐,呈云雾状或毛刺状,胞质蓝色不透明,可有伪足样突起偶见蓝染小核仁。
(二)急性淋巴细胞白血病(AlL)
骨髓增生极度或明显活跃,少数病例是增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,可高达50%一90%胞核形态不规则,可有凹陷、折叠、切迹、裂痕,红细胞系统、粒细胞系统增生受抑制,巨核细胞系减少或不见,血小板减少,退化细胞增多。
按FAB形态学分类,可将急性淋巴细胞白血病分为三种亚型:
1. L1型 以小细胞为主,核染色较粗,每例结构一致。核型规则呈圆型,偶有凹陷或折叠,核仁小而不清楚或不见。胞浆少,轻度或中度嗜碱性,胞浆有空泡不定。
2. L2型 以大细胞为主,混有一定数量的小细胞,大小不等明显。核染色质疏松,每例结构不一致。核形不规则,凹陷和折叠常见。核仁清楚,一个或多个,胞浆量不定常较多,浆深浅不一,有的深染,浆仙可有空泡。
3. L3型 以大细胞为主,大小较一致。核染色质呈点状(细)匀均,核形较规则,核仁明显,一个或多个。胞浆量不等,呈小泡状,通常较丰富,深蓝,空泡明显呈蜂窝状。
诊断要点
(一)临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
(二)体征 皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝、脾肿大。
(三)实验室检查
1. 血象 白细胞总数明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
2. 骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞520%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系有核细胞的比例≥30%,可诊断为急性白血病。
对临床症状不典型,白细胞降低,外周血未发现幼稚细胞者,应在骨髓片尾部仔细查看,如发现幼稚细胞>30%,即可确诊。
根据病史症状、体征和上述实验室检查,临床上把白血病分为急淋和急性非淋巴细胞白血病两大类。
答案补充
类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应,似白血病现象。其分型较多,包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型,其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染,亦常出现于恶性肿瘤广泛播散,急性溶血及某些药物反应。 本病以儿童及青少年较多见,男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本
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疾病,如果这些基本病是可以治愈的,则类白血病反应也会消失。
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