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双侧面瘫与肌病性面容怎样鉴别？ 双侧面瘫的面容与肌病性面容相似，诊断时应注意鉴别，肌病性面容有以下特点： ⑴面肩肱型肌营养不良休 闲 居 编 辑 面肩肌型肱型肌营养不良，为进行性肌营养不良的一个类型。初期时，症状可先表现在面肌的营养不良，即眼睑不能闭合，口唇收缩无力。患者之双眼不能闭合，抬眉无力，额纹消失，颊部消瘦，口闭不严。因而，上下唇似显增厚而突出，称之为尖嘴。笑时，因颊肌萎缩，故其口角只能向外牵拉而不能向上，易误诊为有双侧面瘫的Moebius氏综合征。其不同之处为：Moebius氏综合征与生俱来，以后不进展成翼状肩胛和肱骨肌肉萎缩(如病例)。 ⑵眼咽型肌营养不良 眼咽型肌营养不良也可累及双侧面肌，表现在双侧面肌瘫痪，和双侧面神经核下性瘫痪相似 ；但眼咽肌营养不良也累及咽喉肌，借此可与面神经麻痹鉴别。另外，眼咽型肌营养不良和顿挫型GBS相似，但眼咽型肌肉营养不良，起病缓慢、逐渐进行，可资鉴别。 ⑶肌无力症 肌无力症只累及面肌，表现在双眼不能闭合或闭合无力。面肌中以牵拉口角之肌肉(颧肌和笑肌)受累较重，而上唇方肌常得以避免。因而，在笑时表现为苦笑状。双侧面肌收缩无力。但注射Neostigmine后恢复正常。据此二者可以鉴别。 病例 患者男性，其母言：患儿出生后，就发现他在睡眠时两眼闭不严，吮奶正常；到2～3岁会说话时，因嘴唇闭合不良而口齿不清；喝水或吹风时，嘴唇无力；6～7岁时，发现两眼见风流泪 ，四肢活动正常；10岁时开始全身见瘦，走路时容易摔倒。17岁时来诊。查体：双瞳孔等大，光反射正常，双侧外展神经轻瘫，无眼球震颤。双侧面瘫(图61)。上下肢近端萎缩，有明显的翼状肩胛和攀登起立姿势。感觉正常。肱二头肌、膝反射(-)，跟腱反射(+)，病理反射(-)。诊断为进行性肌营养不良。 |