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慢性白血病分型及表现 １．幼年型慢性粒细胞白血病（juvenileｃｈｒonic mydoｇｅｎoｕs leｕｋｅmia，ＪＣＭＬ）此型几乎皆发生在５岁以下儿童，尤以２岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。可发生于家族性神经纤维瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。 起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，亦可见皮肤咖啡斑，皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大，甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。 JCＭＬ起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成ＣＦＵ-ＧＭ。染色体检查多为正常，个别可见-７，十８（８三体）或+２１（２１三体）。 周围血象白细胞增高，血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高，多在１００×１０9/Ｌ以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中，并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低，偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。ＨｂＦ增高。骨髓粒：红为３～５∶１。粒系和单核系增生旺盛，可见红系增生异常。原始粒细胞在２０％以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。 由于JCＭＬ常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多，需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。 ２．成人型慢性粒细胞白血病（ａｄｕlｔｃhronic myelogenous leukemia，ＡＣＭＬ）发病年龄在５岁以上，以１０～１４岁较多见，很少见于３岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。约８５％以上的患儿存在Ｐh1染色体（即ｔ（９∶２２））。对Ｐh1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组（ｐｈｂcｒ+ＣＭＬ）和无ｂｃｒ重组（Ｐｈ-bｃr-CＭＬ）两亚型。前者临床症状与Ｐｈ1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。 发病缓慢，开始时症状较轻，表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。 周围血象主要为白细胞增多，８０％在１００×１０9/Ｌ以上。血色素在８０ｇ/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。ＨｂＦ不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞＜１０％，多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒：红为１０～５０∶１。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多，以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高，但ＶitB12和ＶitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。 |